Pakendi infoleht: teave patsiendile

Aqneursa 1 g suukaudse suspensiooni graanulid kotikeses

Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest see sisaldab teile olulist teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Aqneursa ja milleks seda kasutatakse

Aqneursa sisaldab toimeainet levatsetüülleutsiini, mis on modifitseeritud aminohape.

Aqneursat kasutatakse täiskasvanutel ja vähemalt 6-aastastel lastel kehamassiga vähemalt 20 kg C-tüüpi Niemanni-Picki tõve neuroloogiliste sümptomite raviks

• koos miglustaadiga (samuti C-tüüpi Niemanni-Picki tõve ravim) või
• ainuravimina, kui patsient ei talu miglustaati.

Selle päriliku haigusega patsientidel takistavad teatud geenide spetsiifilised muutused lüsosoomide talitlust (lüsosoomid on väikesed kotikesed organismi rakkudes, mis seedivad suuri molekule, näiteks rasvu). See põhjustab rakkudes säilitatavate lipiidide, kolesterooli ja muude rasvade sisalduse suurenemist, kui organism ei suuda neid lagundada. See põhjustab närvirakkude progresseeruvat hävimist, mille sümptomid on näiteks koordinatsiooniprobleemid, ebaselge kõne, neelamisraskused ja ohjamatu värin. Levatsetüülleutsiin parendab lüsosoomide talitlust, mis vähendab rasvade ja kolesterooli sisaldust rakkudes.

2. Mida on vaja teada enne Aqneursa kasutamist

Ärge võtke Aqneursat,

• kui olete levatsetüülleutsiini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud See ravim võib põhjustada allergilisi reaktsioone, sealhulgas äkilisi ja raskeid allergilisi reaktsioone. Lõpetage Aqneursa võtmine ja pidage kohe nõu arstiga, kui teil esinevad pärast Aqneursa võtmist allergilised reaktsioonid. Sümptomid on muu hulgas järgmised:

• hingamisraskused;
• näo, huulte, kurgu või keele turse;
• sügelev lööve teatud kehaosas või kogu kehal.

Muud ravimid ja Aqneursa Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate, olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Aqneursa võib mõjutada muude ravimite toimet või suurendada kõrvaltoimete tõenäosust. Teatage kindlasti arstile, kui võtate ükskõik mis järgmist ravimit:

• digoksiin (südameprobleemide ja südame rütmihäirete ravim)
• dabigatraan (vere hüübimise pärssimiseks)
• loperamiid (kõhulahtisuse ravim)
• irinotekaan, doksorubitsiin, vinblastiin, paklitakseel, selitsikliib (vähiravimid)

• feksofenadiin (allergiasümptomite ravim)
• kinidiin (südame rütmihäirete ravim)
• talinool (vererõhuravim)
• sulfasalasiin (raske soolepõletiku ja reumaatilise liigesepõletiku ravim)
• rosuvastatiin (kolesteroolisisaldust vähendav ravim)

Muud ravimid võivad mõjutada Aqneursa toimet. Eelkõige rääkige oma arstile, kui võtate järgmisi ravimeid:

• N-atsetüül-DL-leutsiin, N-atsetüül-D-leutsiin (ägeda peapöörituse ravimid).

Lapsed ja noorukid Aqneursat ei soovitata alla 6-aastastele ja alla 20 kg kehamassiga lastele.

Rasedus ja imetamine Kui olete rase või imetate, arvate, et olete rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

• Rasedus

Aqneursat ei soovitata kasutada raseduse ajal.

• Rasestumisvõimelised naised

Rasestumisvõimelistel naistel soovitatakse kasutada Aqneursaga ravi ajal efektiivseid rasestumisvastaseid vahendeid.

• Imetamine Ei ole teada, kas levatsetüülleutsiin eritub rinnapiima. See ravim võib kahjustada imetatavat imikut. Kui imetate, peate koos arstiga otsustama, kas jätkata imetamist või ravi Aqneursaga. See arvestab imetamise kasulikkust imikule ja Aqneursa kasulikkust imetavale emale.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Aqneursa ei mõjuta või mõjutab ebaoluliselt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.

Aqneursa sisaldab isomaltitooli ja propüleenglükooli Üks kotike sisaldab 642,2 mg isomaltitooli. Kui arst on teile öelnud, et te ei talu teatud suhkruid, pidage enne selle ravimi võtmist nõu oma arstiga.

Ravim sisaldab igas kotis 0,153 mg propüleenglükooli.

3. Kuidas Aqneursat kasutada

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst või apteeker on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Soovitatav annus põhineb patsiendi kehamassil (kg) ja seda võetakse järgmiselt: Patsiendi kehamass Hommikune annus Õhtune annus 20…24 kg 1 kotike Annus puudub 1 kotike 25…34 kg 1 kotike 1 kotike 1 kotike Vähemalt 35 kg 2 kotikest 1 kotike 1 kotike

Kasutusjuhend Vältige söömist ja joomist 30 minutit enne ja 2 tundi pärast manustamist.

• Suukaudne, koos vedelikuga Valage ühe kotikese sisu 40 ml vette (3 supilusikatäit). Segage, kuni täieliku segunemiseni. Ärge kasutage kuuma vedelikku. Jooge kogu segu kohe pärast valmistamist (30 minuti jooksul). Kui ravimit ei võeta 30 minuti jooksul pärast valmistamist, segage seda enne joomist uuesti. Pärast joomist võib alles jääda väike kogus segu. Seda ei tohi üle loputada ega manustada. Korrake kõiki etappe, kui peate manustama ka teise kotikese.

• Kasutamine gastrostoomivooliku kaudu Aqneursat võib makku manustada ka kõhuõõnt läbiva vooliku kaudu (siseläbimõõduga vähemalt 6 mm): Lõpetage toitmine kateetri kaudu (kui toitmine on pidev). Tõmmake vähemalt 20 ml vett kateetri otsas olevasse süstlasse ja peske voolik läbi, et vältida toidu ja Aqneursa kokkupuudet. Tühjendage ühe kotikese sisu 40 ml vette. Segage, kuni kõik graanulid on jaotunud vedelikus ühtlaselt. Tõmmake kogu segu kateetri otsas olevasse süstlasse. Suruge segu gastrostoomivoolikusse kohe (30 minuti jooksul), surudes süstla kolbi ühtlaselt. Ärge hoidke segu alles, et seda hiljem kasutada. Korrake ülaltoodud samme, alustades kotikese tühjendamisest, kui peate manustama teise kotikese. Tõmmake kateetri otsas olevasse süstlasse uuesti vähemalt 20 ml vett ja peske gastrostoomivoolik läbi. Alustage uuesti toitmist, kui see on asjakohane.

Kui te võtate Aqneursat rohkem, kui ette nähtud Rääkige sellest oma arstile või apteekrile. Soovitatav on sümptomaatiline ravi.

Kui te unustate Aqneursat võtta Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Jätkake järgmise plaanikohase annusega.

Kui te lõpetate Aqneursa võtmise Ärge lõpetage ravi ilma arsti nõusolekuta.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Võimalikud kõrvaltoimed ja nende sagedused on järgmised:

Sage (võib esineda kuni 1 patsiendil 10st)

• kõhupuhitus

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Aqneursat säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud kotikesel, karbil ja/või etiketil pärast märget „Kõlblik kuni“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

See ravimpreparaat ei vaja säilitamisel eritingimusi.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Aqneursa sisaldab

• Toimeaine on levatsetüülleutsiin. Üks üheannuseline kotike sisaldab 1 g levatsetüülleutsiini.
• Abiained on isomaltitool (E953), hüpromelloos, maasika lõhna- ja maitseaine (sisaldab propüleenglükooli (E1520)). Vt lõik 2 „Aqneursa sisaldab isomaltitooli ja propüleenglükooli“.

Kuidas Aqneursa välja näeb ja pakendi sisu Aqneursa suukaudse suspensiooni graanulid on valged kuni valkjad maasika lõhna ja maitsega graanulid.

Aqneursat turustatakse üheannuselistes pabertagusega alumiinium-/polüetüleenkotikestes, mis on pakitud pappkarpi.

Pakendi suurused:

• 28 üheannuselist kotikest
• Mitmikpakend, milles on 112 (4 pakki, igas 28) üheannuselist kotikest

Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Müügiloa hoidja IntraBio Ireland Ltd 10 Earlsfort Terrace Dublin 2 Iirimaa

Tootja Sciensus International B.V. Bijsterhuizen 31-42 6604 LV Wijchen

Holland

Patheon France 40 Boulevard de Champaret 38300 Bourgoin-Jallieu Prantsusmaa Infoleht on viimati uuendatud

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu.