Artikli sisukord
Näidustus: Cystadrops on näidustatud sarvkesta tsüstiini kristalliladestuste raviks tsüstinoosiga täiskasvanutel ja lastel alates 6 kuu vanusest.
Pakendi infoleht: teave patsiendile
Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.
- Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
- Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
- Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
- Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Infolehe sisukord
1. Mis ravim on Cystadrops ja milleks seda kasutatakse
Mis ravim on Cystadrops Cystadrops on silmatilkade lahus, mis sisaldab toimeainet tsüsteamiini (tuntud ka kui merkaptamiin).
Milleks seda kasutatakse Seda kasutatakse tsüstiinikristallide koguse vähendamiseks silma pinnal (sarvkestal) tsüstinoosiga täiskasvanutel ja lastel alates 6 kuu vanusest.
Mis on tsüstinoos Tsüstinoos on harvaesinev pärilik haigus, mille puhul keha ei suuda eemaldada liigset tsüstiini (üks aminohapetest), põhjustades tsüstiinikristallide kogunemist mitmes organis (nt neerudes ja silmades). Kristallide kogunemine silma võib põhjustada suurenenud valgustundlikkust (fotofoobiat), sarvkesta kahjustust (keratopaatiat) ning nägemise kadu.
2. Mida on vaja teada enne Cystadropsi kasutamist
Cystadropsi ei tohi kasutada:
- kui olete tsüsteamiini või selle ravimi mis tahes koostisosa(de) (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.
Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Cystadropsi kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Muud ravimid ja Cystadrops Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.
Rasedus ja imetamine Isegi kui Cystadropsi sisaldus veres on väga madal, tuleb rakendada ettevaatusabinõusid. Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Autojuhtimine ja masinatega töötamine Vahetult pärast Cystadropsi kasutamist võib teie nägemine mõneks minutiks hägustuda. Kuni nägemise selginemiseni ärge juhtige autot ega käsitsege masinaid. Cystadrops sisaldab bensalkooniumkloriidi Ravim sisaldab 5 mikrogrammi bensalkooniumkloriidi ühes tilgas, mis vastab 0,1 mg/ml. Bensalkooniumkloriid võib absorbeeruda pehmetesse kontaktläätsedesse ja muuta nende värvust. Eemaldage kontaktläätsed enne ravimi manustamist ja pange tagasi 15 minutit pärast manustamist. Bensalkooniumkloriid võib põhjustada silmaärritust, eriti kui teil on kuivsilmsus või sarvkesta (silma eesmine läbipaistev osa) kahjustus. Kui tunnete ravimi kasutamise järgselt silmas ebamugavust, kipitust või valu, konsulteerige arstiga.
3. Kuidas Cystadropsi kasutada
Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst või apteeker on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Soovitatav annus
- Soovitatav annus on üks tilk mõlemasse silma, 4 korda ööpäevas ärkveloleku ajal.
- Soovitatav intervall kahe manustamiskorra vahel on 4 tundi (nt võite silmatilku silma panna kell
8.00, 12.00, 16.00 ja 20.00).
- Silmade hommikuse kleepumise vältimiseks on soovitatav manustada päeva viimane tilk vähemalt
30 minutit enne magamaminekut.
- Arst võib teie annust järk-järgult vähendada (minimaalse ööpäevase koguannuseni 1 tilk
mõlemasse silma) vastavalt silmauuringute tulemustele.
Kasutage tilku üksnes silmas (okulaarne kasutamine).
Silmatilkade kasutamisel järgige hoolikalt alltoodud juhiseid. Juhised on saadaval ka animeeritud filmina veebisaidil www.cystadrops.net ’lisatakse QR-kood’
1. samm: Enne viaali esmakordset kasutamist
- Cystadropsil tuleb enne esimest manustamist lasta soojeneda toatemperatuurini. See lihtsustab tilkadekasutamist.
- Vahetult enne viaali esmakordset kasutamist kirjutage avamise kuupäev pappkarbil selleks ettenähtud kohta.
- Viaali sisu bakteritegasaastumise vältimiseks peske hoolikalt käed.
- Eemaldage roheline kaitsekate (joonis 1).
- Eemaldage metallsulgur (joonis 2).
- Eemaldage viaalilt hall punnkork (joonis 3).
- Pärast halli punnkorgi eemaldamist ärge viaali suuet puudutage.
roheline kaitsekate viaal
- Võtke tilguti kotist välja, puudutamata otsa, mis ühendatakse viaali külge ja ühendage see
(joonis 4) viaali külge. Ärge eemaldage tilgaotsakut viaali küljest.
- Olge tähelepanelik ja ärge kaotage väikest valget korki (joonis 5), mis käib tilguti otsa.
2. samm: Enne silmatilkade kasutamist
- Kontrollige pappkarbile kirjutatud avamiskuupäeva. Cystadropsi tohib kasutada kuni 7 päeva alates avamisest.
- Võtke tilgapudel ja peegel.
- Peske käed.
3. samm: Silmatilkade kasutamine
- Hoidke tilgapudelit, ots allapoole, pöidla ja sõrmede vahel. Liigutage tilgapudelit kindlalt üles-alla, et tilguti korralikult täituks.
- Keerake väike valge kork tilguti pealt ära.
- Kallutage pea kuklasse. Tõmmake alalaug puhta sõrmega alla, kuni lau ja silma vahele tekib „tasku“. Tilk tuleb panna sinna (joonis 6).
- Tõstke tilgapudeli otsik silma lähedale. Vajadusel kasutage peeglit.
- Ärge puudutage tilgaotsakuga silma ega silmalaugu, neid ümbritsevaid alasid ega muid pindu. See võib tilga saastada.
- Pigistage tilgutit õrnalt, et vabastada üks tilk Cystadropsi korraga. Olge eriti ettevaatlik, et tilguti otsik ei puutuks kokku teie sõrmedega.
- Pärast Cystadropsi kasutamist vajutage sõrmega silmanurka nina lähedal (joonis 7), seejärel masseerige õrnalt ülemist silmalaugu, et silmatilku üle silma levitada.
- Võimaliku ärrituse ärahoidmiseks kõrvaldage liigne ravim silma ümbrusest niiske lapiga (joonis 8).
- Korrake 3. sammu teise silmaga.
- Pange väike valge kork tilgutile kohe pärast kasutamist tagasi.
4. samm: Silmatilkade säilitamine pärast kasutamist
- Asetage tilgapudel pappkarpi.
- Hoidke Cystadropsi toatemperatuuril (see soodustab tilguti kasutamist).
- Visake ravim ära 7 päeva pärast avamist.
Kui tilk läheb silmast mööda Proovige uuesti.
Kui te kasutate Cystadropsi koos muu silmaravimiga Cystadropsi ja muu silmaravimi manustamise vahele peab jääma vähemalt 10 minutit. Silmasalvid manustageviimasena .
Kui te kannate pehmeid kontaktläätsi Ärge kasutage tilku, kui läätsed on silmas. Pärast tilkade kasutamist oodake 15 minutit, enne kui läätsed tagasi silma panete.
Kui te kasutate Cystadropsi rohkem kui ette nähtud Kui panete silma liiga palju tilku, siis loputage silmad, soovitatavalt füsioloogilise lahusega (kui seda pole käepärast, siis sooja veega). Ärge pange silma rohkem tilku, enne kui on aeg järgmiseks tavapäraseks annuseks.
Kui te unustate Cystadropsi kasutada Oodake järgmise plaanilise manustamiskorrani ning jätkake siis tavapärase režiimiga. Ärge kasutage kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral kasutamata.
Kui te lõpetate Cystadropsi kasutamise Cystadropsi tuleb kasutada iga päev, et ravim korralikult toimiks. Kui te lõpetate Cystadropsi kasutamise, võib tsüstiinikristallide ladestumine silmas (sarvkestal) suureneda ning põhjustada suurenenud valgustundlikkust (fotofoobiat), sarvkesta kahjustusi (keratopaatiat) ja nägemise kadu. Seetõttu pidage enne ravi lõpetamist nõu oma arstiga. Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
4. Võimalikud kõrvaltoimed
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Tavaliselt võite tilkade kasutamist jätkata, kui kõrvaltoimed ei ole rasked. Kui need teevad teile muret, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Ärge lõpetage Cystadropsi kasutamist ilma arstiga nõu pidamata.
Teatatud on järgmistest kõrvaltoimetest.
Väga sagedased kõrvaltoimed (võivad esineda enam kui 1 inimesel 10-st)
- valu silmas
- silma punetus, silma sügelus, silma ärritus (põletustunne)
- vesised silmad
- hägustunud nägemine
- ebamugavustunne tilkade manustamiskohal (peamiselt silmade ja silmalaugude kleepumine), ravimi ladestused silmalaugudel ja silmade ümbruses
Sagedased kõrvaltoimed (võivad esineda kuni 1 inimesel 10-st)
- ebatavaline tunne silmas, võõrkeha tunne silmas
- silmade kuivus
- silmalau paistetus
- silmalau ärritus
- nägemise halvenemine
- valu tilkade manustamiskohas
- odraiva
Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla
ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
5. Kuidas Cystadropsi säilitada
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud viaali sildil ning karbil pärast „Kõlblik kuni:/EXP“. Enne avamist:
- Hoida külmkapis (2…8 °C).
- Hoida viaali välispakendis, valguse eest kaitstult.
Pärast esmast avamist:
- Kirjutage viaali avamise kuupäev pappkarbil selleks ette nähtud kohta.
- Cystadropsi tohib kasutada kuni 7 päeva alates avamise päevast.
- Hoida tilgapudelit tihedalt suletuna välispakendis, valguse eest kaitstult.
- Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
- Mitte lasta külmuda.
- Tilgapudel tuleb ära visata 7 päeva pärast esmast avamist, isegi kui pudel ei ole tühi. Kasutage uut viaali.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
6. Pakendi sisu ja muu teave
Mida Cystadrops sisaldab
- Toimeaine on tsüsteamiin (merkaptamiin) vesinikkloriid. Üks ml silmatilkade lahust sisaldab 3,8 mg tsüsteamiini.
- Teised koostisained on bensalkooniumkloriid (vt lõik 2, „Cystadrops sisaldab bensalkooniumkloriidi“), dinaatriumedetaat, naatriumkarmelloos, sidrunhappe monohüdraat, naatriumhüdroksiid, soolhape ja süstevesi.
Kuidas Cystadrops välja näeb ja pakendi sisu Cystadrops on läbipaistev viskoosne silmatilkade lahus.
Igas karbis on:
- 1 merevaiguvärvi klaasviaal, mis sisaldab 5 ml silmatilkade lahust,
- 1 tilgaaplikaator.
Cystadrops on saadaval pakendis, mis sisaldab üht karpi, ja mitmikpakendis, mis sisaldab nelja karpi.
Kõik pakendi suurused ei pruugi olla teie riigis müügil
Müügiloa hoidja Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Prantsusmaa
Tootjad Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Prantsusmaa
Recordati Rare Diseases Eco River Parc 30, rue des Peupliers F-92000 Nanterre Prantsusmaa
Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:
Belgique/België/Belgien Lietuva Recordati Recordati AB. Tél/Tel: +32 2 46101 36 Tel: + 46 8 545 80 230 България Luxembourg/Luxemburg Recordati Rare Diseases Recordati Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél/Tel: +32 2 46101 36 Франция Belgique/Belgien
Česká republika Magyarország Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Francie Franciaország
Danmark Malta Recordati AB. Recordati Rare Diseases Tlf: +46 8 545 80 230 Tel: +33 1 47 73 64 58 Sverige Franza
Deutschland Nederland Recordati Rare Diseases Germany GmbH Recordati Tel: +49 731 140 554 0 Tel: +32 2 46101 36
Eesti Norge Recordati AB. Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Tlf: +46 8 545 80 230 Rootsi Sverige
Ελλάδα Österreich Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Germany GmbH Τηλ: +33 1 47 73 64 58 Tel: +49 731 140 554 0 Γαλλία Deutschland
España Polska Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Recordati Rare Diseases Tel: + 34 91 659 28 90 Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 France Portugal Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases SARL Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +351 21 432 95 00
Hrvatska România Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Francuska Franţa
Ireland Slovenija Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 France Francija
Ísland Slovenská republika Recordati AB. Recordati Rare Diseases Simi:+46 8 545 80 230 Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Svíþjóð Francúzsko Italia Suomi/Finland Recordati Rare Diseases Italy Srl Recordati AB. Tel: +39 02 487 87 173 Puh/Tel: +46 8 545 80 230
Κύπρος Sverige Recordati Rare Diseases Recordati AB. Τηλ: +33 1 47 73 64 58 Tel: +46 8 545 80 230 Γαλλία
Latvija Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Zviedrija
Infoleht on viimati uuendatud
Muud teabeallikad
Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Cystadrops 3,8 mg/ml silmatilgad, lahus
2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Üks ml sisaldab merkaptamiinvesinikkloriidi, mis on ekvivalentne 3,8 mg merkaptamiiniga (tsüsteamiiniga).
Teadaolevat toimet omav abiaine: Üks ml silmatilkade lahust sisaldab 0,1 mg bensalkooniumkloriidi.
Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.
3. RAVIMVORM
Silmatilgad, lahus.
Viskoosne läbipaistev lahus.
4. KLIINILISED ANDMED
4.1 Näidustused
Cystadrops on näidustatud sarvkesta tsüstiini kristalliladestuste raviks tsüstinoosiga täiskasvanutel ja lastel alates 6 kuu vanusest.
4.2 Annustamine ja manustamisviis
Ravi Cystadropsiga peab alustama tsüstinoosi ravi kogemusega arsti järelevalve all.
Annustamine
Soovitatav annus on üks tilk mõlemasse silma, 4 korda ööpäevas ärkveloleku ajal. Soovitatav intervall manustamiste vahel on 4 tundi. Annust võib progresseeruvalt vähendada (kuni minimaalse päevase annuseni 1 tilk mõlemasse silma), sõltuvalt oftalmilise läbivaatuse tulemustest (nagu sarvkesta tsüstiinikristallide ladestused, fotofoobia). Patsientidele tuleb öelda, et kui üks manustamiskord jääb vahele, tuleb ravi jätkata järgmisel manustamiskorral. Annus ei tohi ületada kogust 4 tilka silma kohta ööpäevas. Sarvkesta tsüstiinikristallide akumuleerumine suureneb Cystradrops-ravi katkestamisel. Ravi ei tohi katkestada.
Lapsed Cystadropsi võib kasutada lastel alates 6 kuu vanusest samas annuses nagu täiskasvanutel (vt lõik 5.1). Cystadropsi ohutus ja efektiivsus alla 6 kuu vanustel lastel ei ole tõestatud. Andmed puuduvad.
Manustamisviis
Okulaarne.
Patsienti tuleb enne esimest manustamist teavitada, et manustamise hõlbustamiseks tuleb Cystadropsil lasta soojeneda toatemperatuurile. Patsienti tuleb teavitada, et pärast esmaavamist tuleb tilgapudelit hoida toatemperatuuril.
Silmade hommikuse kleepumise vältimiseks tuleb patsientidel soovitada manustada päeva viimane tilk vähemalt 30 minutit enne magamaminekut.
Tilgaotsaku ja lahuse saastumise vältimiseks tuleb olla hoolikas ning mitte puudutada tilgapudeli otsakuga silmalauge, neid ümbritsevaid alasid või teisi pindu.
Patsientidele tuleb öelda, et tilgapudel tuleb pärast 7 kasutamispäeva ära visata.
Samaaegse ravi korral teiste toopiliste silmaravimitega tuleb järjestikuste manustamiste vahele jätta 10-minutiline intervall. Silmasalve tuleb manustada viimasena.
4.3 Vastunäidustused
Ülitundlikkus toimeaine või lõigus 6.1 loetletud mis tahes abiaine(te) suhtes.
4.4 Erihoiatused ja ettevaatusabinõud kasutamisel
Kontaktläätsed Bensalkooniumkloriid põhjustab teadaolevalt pehmete kontaktläätsede värvikahjustusi. Vältida kontakti pehmete kontaktläätsedega. Patsiente tuleb juhendada, et nad eemaldaksid enne silmatilkade manustamist kontaktläätsed ning ootaksid vähemalt 15 minutit, enne kui kontaktläätsed tagasi silma panevad.
Teadaolevat toimet omav abiaine: Cystadrops sisaldab bensalkooniumkloriidi, mis võib põhjustada silmaärritust. Bensalkooniumkloriid, mida kasutatakse oftalmilistes toodetes tavaliselt säilitusainena, on teadaolevalt põhjustanud ka tähnilist keratopaatiat ja/või toksilist haavandilist keratopaatiat. Vajalik on järelevalve.
4.5 Koostoimed teiste ravimitega ja muud koostoimed
Koostoimeid ei ole uuritud.
Kuna baastsüsteamiini soovituslik ööpäevane koguannus ei ole suurem kui umbkaudu 0,4% baastsüsteamiini iga vanusegrupi soovituslikust suurimast suukaudsest annusest, ei ole oodata mingeid koostoimeid suukaudselt manustatavate ravimpreparaatidega.
4.6 Fertiilsus, rasedus ja imetamine
Tsüsteamiini okulaarne soovitatav ööpäevane koguannus ei ole suurem kui umbes 0,4% iga vanusegrupi jaoks soovitatavast suurimast suukaudsest tsüsteamiini annusest. Seetõttu on okulaarsele manustamisele järgnev süsteemne kokkupuude tsüsteamiiniga madalam kui pärast suukaudset manustamist. Ehkki kokkupuude tsüsteamiiniga on väga madal ning oodata ei ole rasedus- ja imetamisaegseid toimeid, tuleb rakendada ettevaatusabinõusid samaaegse ravi korral suukaudse tsüsteamiiniga.
Rasedus Tsüsteamiini kasutamise kohta rasedatel andmed puuduvad. Loomkatsed on näidanud reproduktiivtoksilisust, sh teratogeensust (vt lõik 5.3). Potentsiaalne risk inimestele ei ole teada. Samuti on teadmata ravimata tsüstinoosi toime rasedusele. Seetõttu ei tohi suukaudset tsüsteamiini kasutada raseduse ajal, eriti esimesel trimestril, välja arvatud selge vajaduse korral.
Raseduse diagnoosimisel või planeerimisel tuleb ravi hoolikalt läbi mõelda ning patsienti tuleb teavitada võimalikust teratogeensuse riskist tsüsteamiini kasutamisel.
Imetamine Tsüsteamiini eritumine inimese rinnapiima ei ole teada. Siiski tulenevalt loomkatsetes imetavate emasloomade ja vastsündinute kohta saadud andmetest (vt lõik 5.3), ei tohi suukaudset tsüsteamiini võtvad naised imetada.
Fertiilsus Tsüsteamiini toime kohta inimese fertiilsusele andmed puuduvad. Loomkatsed on näidanud fertiilsuse vähenemist (vt lõik 5.3).
4.7 Toime reaktsioonikiirusele
Cystadrops võib mõjutada kergelt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Ajutine (keskmiselt alla 1 minuti) nägemise hägustumine või muud nägemishäired võivad mõjutada autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Kui manustamisel esineb nägemise hägustumist, peab patsient ootama, kuni nägemine selgineb, enne kui asub autot juhtima või masinaid käsitsema.
4.8 Kõrvaltoimed
Ohutusprofiili kokkuvõte Kõige sagedamini esinevad kõrvaltoimed on valu silmas, okulaarne hüpereemia, kihelus silmas, suurenenud pisaravool, nägemise hägustumine või silma ärritus. Enamik neist kõrvaltoimetest on mööduvad ning suurem osa on kerged või mõõdukad.
Kõrvaltoimete loend tabeli kujul Kliinilistes uuringutes ning Prantsusmaal Cystadropsiga läbi viidud NPU programmis täheldati järgmisi kõrvaltoimeid. Täheldatud kõrvaltoimed on allpool loetletud organsüsteemi klasside ja esinemissageduse (patsiendipõhine) järgi. Esinemissagedusi määratletakse järgmiselt: väga sage (≥1/10); sage (≥1/100 kuni <1/10); aeg-ajalt (≥1/1000 kuni <1/100); harv (≥1/10 000 kuni <1/1000); väga harv (<1/10 000), teadmata (ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
Organsüsteemi klass Kõrvaltoimed Silma kahjustused okulaarne hüpereemia, kihelus silmas, suurenenud pisaravool,
Üldised häired ja manustamiskoha Väga sage: ebamugavustunne manustamiskohas (peamiselt reaktsioonid silmade kleepumine ja silmalaugude kleepumine)
Lapsed Kõrvaltoimete sagedus, tüüp ja raskusaste lastel on samasugune nagu täiskasvanutel. Kliinilistes uuringutes ning Prantsusmaa NPU programmis jälgiti 74 last. 5 patsienti olid alla 2 aasta vanused, noorim oli 13 kuu vanune, 19 patsienti olid alla 6 aasta vanad, 21 patsienti vahemikus 6 kuni 12 aastat vanad ning 29 patsienti vanuses 12 kuni 18 aastat vanad.
Võimalikest kõrvaltoimetest teatamine Ravimi võimalikest kõrvaltoimetest on oluline teatada ka pärast ravimi müügiloa väljastamist. See võimaldab jätkuvalt hinnata ravimi kasu/riski suhet. Tervishoiutöötajatel palutakse kõigist võimalikest kõrvaltoimetest teatada riikliku teavitamissüsteemi (vt V lisa) kaudu.
4.9 Üleannustamine
Okulaarse manustamise korral on üleannustamine ebatõenäoline.
Juhusliku allaneelamise korral tuleb patsienti jälgida ja anda sümptomaatilist ravi.
5. FARMAKOLOOGILISED OMADUSED
5.1 Farmakodünaamilised omadused
Farmakoterapeutiline rühm: oftalmoloogias kasutatavad ained, teised oftalmoloogias kasutatavad ained, ATC-kood: S01XA21.
Toimemehhanism Tsüsteamiin vähendab tsüstiinikristallide kogunemist sarvkestale, toimides tsüstiini kõrvaldavalt, muundades tsüstiini tsüsteiiniks ning tsüsteiini-tsüsteamiini segadisulfiidideks.
Kliiniline efektiivsus ja ohutus Cystadropsiga on läbi viidud kolm kliinilist uuringut:
- ühe raviharuga kliiniline uuring 8 lapsel ja täiskasvanul (uuring OCT-1);
- randomiseeritud mitmekeskuseline avatud aktiivse kontrolliga III faasi kliiniline uuring (CHOC) 32 patsiendil;
- ühe raviharuga avatud, mitmekeskuseline uuring (CYT-C2 001) 5 patsiendil vanuses alla 2 aasta.
Uuring OCT-1 Selles uuringus hinnati Cystadropsi ohutust ja efektiivsust 5 aasta vältel. Annust kohandati vastavalt silmauuringutele. Ükski patsient ei katkestanud ravi 5-aastase jälgimisperioodi jooksul. Efektiivsust hinnati vastavalt in vivo konfokaalse mikroskoopia koondskoorile (IVCM), hinnates tsüsteiinikristallide kogust sarvkesta 7 kihis. Pärast 30-päevast raviperioodi, mille vältel toimus mediaanselt 4 manustamist ööpäevas, täheldati keskmiselt 30% langust IVCM-i koondskooris. Algtasemega võrreldes 30% keskmine sarvkesta tsüstiinikristallide ladestuste vähenemine säilis aja jooksul 8 patsiendist 7-l, kes manustasid mediaanselt 3 tilka silma kohta ööpäevas (vahemik 1...3 tilka). Fotofoobia kaldus aja jooksul vähenema. Uuring CHOC Tegemist oli randomiseeritud ja kontrollitud uuringuga, mille eesmärk oli hinnata Cystadropsi efektiivsust ja ohutusprofiili 90-päevase raviperioodi vältel, mil ravimit manustati koguses 4 tilka silma kohta ööpäevas. Esmane tulemusnäitaja oli IVCM-i koondskoor. Cystadropsi kasutas 15 patsienti. IVCM-i keskmine koondskoor arvutati 11 patsiendile. 30. päeval täheldati Cystadropsi raviharus trendi madalama IVCM-i koondskoori suunas. 90. päeval kinnitati Cystadropsi raviharus keskmiselt 40% vähenemine. Näidati Cystadropsi paremust kontrollharu (tsüsteamiini vesinikkloriid 0,10%) suhtes: p<0,0001 95% CI (2,11; 5,58). Näidati ka Cystadropsi paremust fotofoobia osas vastavalt uurija hinnangule võrreldes kontrollharuga (tsüsteamiini vesinikkloriid 0,10%): p=0,0048 95% CI (0,23; 1,14).
Lapsed Ohutuse ja efektiivsuse kliinilisi andmeid koguti 3 kliinilises uuringus (OCT-1, CHOC ja CYT-C2-001). Cystadropsi manustati kokku 20 lapsele, kellest 5 olid alla 2 aasta vanused. Noorim
kaasatud patsient oli 13 kuu vanune. Efektiivsuse ja ohutuse tulemused on nii laste kui ka täiskasvanute populatsioonides sarnased.
5.2 Farmakokineetilised omadused
Cystadropsi okulaarse manustamise järgset farmakokineetikat inimestel ei hinnatud.
Nagu ka teiste toopiliselt manustatud silmaravimite puhul, on süsteemne imendumine tõenäoline. Siiski tuleb arvesse võtta, et silmatilkadena manustatava tsüsteamiini soovituslik ööpäevane kogus ei ole suurem kui 0,4% tsüsteamiini soovituslikust ööpäevasest suukaudsest annusest igas vanuserühmas.
5.3 Prekliinilised ohutusandmed
Süsteemne kokkupuude pärast okulaarset manustamist on eeldatavalt madal. Tsüsteamiini samaaegse okulaarse ja suukaudse manustamise korral loetakse okulaarsest manustamisest tulenevat süsteemset riski ebaoluliseks.
Suukaudse tsüsteamiini prekliinilised andmed Läbi on viidud genotoksilisuse uuringud: teatatud on kromosoomihäirete tekkest eukarüootsete rakuliinid kultuurides ning eriuuringud tsüsteamiiniga ei näidanud mutageenseid toimeid Amesi testis ega klastogeenseid toimeid hiire mikrotuumade testis.
Reproduktiivsusuuringud näitasid toksilisi toimeid embrüole ja lootele (resorptsioonid ja implanteerumisjärgsed kaod) rottidel annusega 100 mg/kg ööpäevas ning küülikutel, kes said tsüsteamiini 50 mg/kg ööpäevas. Teratogeenseid toimeid on kirjeldatud rottidel, kellele manustati tsüsteamiini organogeneesi perioodil annuses 100 mg/kg ööpäevas. See on ekvivalentne annusega 0,6 g/m2 ööpäevas rottidel, mis moodustab alla poole tsüsteamiini soovituslikust kliinilisest säilitusannusest, st 1,3 g/m2 ööpäevas. Rottidel täheldati fertiilsuse vähenemist annusega 375 mg/kg ööpäevas, mille puhul kahanes ka kaalus juurdevõtmine. Selle annuse korral vähenes ka kaalus juurdevõtmine ning järglaste elulemus imetamise perioodil. Tsüsteamiini suured annused kahjustavad imetavate emasloomade võimet järglasi toita. Ravimi ühekordsed annused inhibeerivad prolaktiini eritumist loomadel.
Tsüsteamiini manustamine vastsündinud rottidele tekitas katarakte.
Suured tsüsteamiini suukaudsed või parenteraalsed annused tekitavad kaksteistsõrmiksoole haavandeid rottidel ja hiirtel, kuid mitte ahvidel. Ravimi eksperimentaalne manustamine põhjustab somatostatiini taseme alanemist mitmetel loomaliikidel. Selle tähendus kliinilisele kasutamisele on teadmata.
Tsüsteamiiniga ei ole läbi viidud kantserogeensuse uuringuid.
6. FARMATSEUTILISED ANDMED
6.1 Abiainete loetelu
Bensalkooniumkloriid Dinaatriumedetaat Naatriumkarmelloos Sidrunhappe monohüdraat Naatriumhüdroksiid (pH reguleerimiseks) Soolhape (pH reguleerimiseks) Süstevesi
6.2 Sobimatus
Sobivusuuringute puudumise tõttu ei tohi seda ravimpreparaati teiste ravimitega segada.
6.3 Kõlblikkusaeg
6 kuud
Pärast esmast avamist: 7 päeva. Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Mitte hoida külmkapis. Hoida tilgapudelit tihedalt suletuna välispakendis, valguse eest kaitstult.
6.4 Säilitamise eritingimused
Enne esmast avamist: Hoida külmkapis (2…8 °C). Hoida viaali välispakendis, valguse eest kaitstult.
Säilitamistingimused pärast ravimpreparaadi esmast avamist vt lõik 6.3.
6.5 Pakendi iseloomustus ja sisu
5 ml lahust 10 ml merevaikkollases klaasviaalis, mis on suletud bromobutüülist punnkorgiga ning kinnitatud alumiiniumist eemaldatava kattega. PVC-st tilgaaplikaator koos HDPE-st sulguriga on pakendatud eraldi ning lisatud igasse pappkarpi.
Üks pappkarp sisaldab 1 viaali ja 1 tilgaaplikaatorit.
Pakendis on üks pappkarp või mitmikpakendis neli pappkarpi.
Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.
6.6 Erihoiatused ravimpreparaadi hävitamiseks ja käsitlemiseks
Patsientidele tuleb öelda, et nad järgiksid viaali avamisel ja tilgaaplikaatori ühendamisel alltoodud juhiseid.
- Viaali sisu mikrobioloogilise saastumise vältimiseks peske hoolikalt käed.
- Eemaldage roheline kaitsekate (joonis 1).
- Eemaldage metallsulgur (joonis 2).
- Eemaldage viaalilt hall punnkork (joonis 3).
- Pärast halli punnkorgi eemaldamist ärge viaali suuet puudutage.
roheline kaitsekate hall viaal
- Võtke tilguti kotist välja, ärge puudutage viaali külge ühendatavat otsa, ühendage see (joonis
4) viaali külge ning ärge seda eemaldage.
- Olge tähelepanelik ja ärge kaotage väikest valget korki (joonis 5), mis käib tilguti otsa.
Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.
7. MÜÜGILOA HOIDJA
Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52, Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Prantsusmaa
8. MÜÜGILOA NUMBER (NUMBRID)
EU/1/15/1049/001 EU/1/15/1049/002
9. ESMASE MÜÜGILOA VÄLJASTAMISE/MÜÜGILOA UUENDAMISE KUUPÄEV
Müügiloa esmase väljastamise kuupäev: 19. jaanuar 2017 Müügiloa viimase uuendamise kuupäev: 15. september 2021
10. TEKSTI LÄBIVAATAMISE KUUPÄEV
Täpne teave selle ravimpreparaadi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel https://www.ema.europa.eu.
A. RAVIMIPARTII KASUTAMISEKS VABASTAMISE EEST VASTUTAV(AD) TOOTJA(D)
B. HANKE- JA KASUTUSTINGIMUSED VÕI PIIRANGUD
C. MÜÜGILOA MUUD TINGIMUSED JA NÕUDED
D. RAVIMPREPARAADI OHUTU JA EFEKTIIVSE KASUTAMISE TINGIMUSED JA PIIRANGUD
A. RAVIMIPARTII KASUTAMISEKS VABASTAMISE EEST VASTUTAV(AD) TOOTJA(D) Ravimipartii kasutamiseks vabastamise eest vastutava(te) tootja(te) nimi ja aadress
Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52, avenue du Général de Gaulle F - 92800 Puteaux Prantsusmaa
Recordati Rare Diseases Eco River Parc 30, rue des Peupliers F-92000 Nanterre Prantsusmaa
Ravimi trükitud pakendi infolehel peab olema vastava ravimipartii kasutamiseks vabastamise eest vastutava tootja nimi ja aadress.
B. HANKE- JA KASUTUSTINGIMUSED VÕI PIIRANGUD
Piiratud tingimustel väljastatav retseptiravim (vt I lisa: Ravimi omaduste kokkuvõte, lõik 4.2).
C. MÜÜGILOA MUUD TINGIMUSED JA NÕUDED
- Perioodilised ohutusaruanded
Nõuded asjaomase ravimi perioodiliste ohutusaruannete esitamiseks on sätestatud direktiivi 2001/83/EÜ artikli 107c punkti 7 kohaselt liidu kontrollpäevade loetelus (EURD loetelu) ja iga hilisem uuendus avaldatakse Euroopa ravimite veebiportaalis.
D. RAVIMPREPARAADI OHUTU JA EFEKTIIVSE KASUTAMISE TINGIMUSED JA PIIRANGUD
- Riskijuhtimiskava
Müügiloa hoidja peab nõutavad ravimiohutuse toimingud ja sekkumismeetmed läbi viima vastavalt müügiloa taotluse moodulis 1.8.2 esitatud kokkulepitud riskijuhtimiskavale ja mis tahes järgmistele ajakohastatud riskijuhtimiskavadele.
Ajakohastatud riskijuhtimiskava tuleb esitada:
- Euroopa Ravimiameti nõudel;
- kui muudetakse riskijuhtimissüsteemi, eriti kui saadakse uut teavet, mis võib oluliselt mõjutada riski/kasu suhet, või kui saavutatakse oluline (ravimiohutuse või riski minimeerimise) eesmärk.
VÄLISPAKENDIL PEAVAD OLEMA JÄRGMISED ANDMED
PAPPKARP
1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Cystadrops 3,8 mg/ml silmatilgad, lahus tsüsteamiin
2. TOIMEAINE(TE) SISALDUS
Üks ml sisaldab 3,8 mg tsüsteamiin (merkaptamiin) vesinikkloriid.
3. ABIAINED
Abiained: bensalkooniumkloriid (lisateavet vt infolehest), dinaatriumedetaat, naatriumkarmelloos, sidrunhappe monohüdraat, naatriumhüdroksiid, soolhape, süstevesi.
4. RAVIMVORM JA PAKENDI SUURUS
Silmatilgad, lahus
Üks 5 ml viaal
5. MANUSTAMISVIIS JA -TEE(D)
Enne ravimi kasutamist lugege pakendi infolehte. Okulaarne.
6. ERIHOIATUS, ET RAVIMIT TULEB HOIDA LASTE EEST VARJATUD JA
KÄTTESAAMATUS KOHAS
Hoida laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
7. TEISED ERIHOIATUSED (VAJADUSEL)
8. KÕLBLIKKUSAEG
Kõlblik kuni:
Visata ära 7 päeva pärast esmast avamist. Avatud:
9. SÄILITAMISE ERITINGIMUSED
Enne esmast avamist: hoida külmkapis. Hoida viaali välispakendis, valguse eest kaitstult. Pärast esmast avamist: hoida tilgapudel tihedalt suletuna välispakendis, valguse eest kaitstult. Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Mitte hoida külmkapis.
10. ERINÕUDED KASUTAMATA JÄÄNUD RAVIMIPREPARAADI VÕI SELLEST
TEKKINUD JÄÄTMEMATERJALI HÄVITAMISEKS, VASTAVALT VAJADUSELE
11. MÜÜGILOA HOIDJA NIMI JA AADRESS
Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Prantsusmaa
12. MÜÜGILOA NUMBER (NUMBRID)
EU/1/15/1049/001
13. PARTII NUMBER
Partii nr:
14. RAVIMI VÄLJASTAMISTINGIMUSED
15. KASUTUSJUHEND
16. TEAVE BRAILLE’ KIRJAS (PUNKTKIRJAS)
Cystadrops
17. AINULAADNE IDENTIFIKAATOR – 2D-vöötkood
Lisatud on 2D-vöötkood, mis sisaldab ainulaadset identifikaatorit.
18. AINULAADNE IDENTIFIKAATOR – INIMLOETAVAD ANDMED
PC SN NN
VÄLISPAKENDIL PEAVAD OLEMA JÄRGMISED ANDMED
MITMIKPAKENDI VÄLISPAKEND (SH BLUE BOX)
1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Cystadrops 3,8 mg/ml silmatilgad, lahus tsüsteamiin
2. TOIMEAINE(TE) SISALDUS
Üks ml sisaldab 3,8 mg tsüsteamiin (merkaptamiin) vesinikkloriid.
3. ABIAINED
Abiained: bensalkooniumkloriid (lisateavet vt infolehest), dinaatriumedetaat, naatriumkarmelloos, sidrunhappe monohüdraat, naatriumhüdroksiid, soolhape, süstevesi.
4. RAVIMVORM JA PAKENDI SUURUS
Silmatilgad, lahus
Mitmikpakend: neli 5 ml viaali (neli pakendit, igas üks viaal)
5. MANUSTAMISVIIS JA -TEE(D)
Enne ravimi kasutamist lugege pakendi infolehte. Okulaarne.
6. ERIHOIATUS, ET RAVIMIT TULEB HOIDA LASTE EEST VARJATUD JA
KÄTTESAAMATUS KOHAS
Hoida laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
7. TEISED ERIHOIATUSED (VAJADUSEL)
8. KÕLBLIKKUSAEG
Kõlblik kuni:
Visata ära 7 päeva pärast esmast avamist. Avatud:
9. SÄILITAMISE ERITINGIMUSED
Enne esmast avamist: hoida külmkapis. Hoida viaali välispakendis, valguse eest kaitstult. Pärast esmast avamist: hoida tilgapudel tihedalt suletuna välispakendis, valguse eest kaitstult. Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Mitte hoida külmkapis.
10. ERINÕUDED KASUTAMATA JÄÄNUD RAVIMIPREPARAADI VÕI SELLEST
TEKKINUD JÄÄTMEMATERJALI HÄVITAMISEKS, VASTAVALT VAJADUSELE
11. MÜÜGILOA HOIDJA NIMI JA AADRESS
Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Prantsusmaa
12. MÜÜGILOA NUMBER (NUMBRID)
EU/1/15/1049/002
13. PARTII NUMBER
Partii nr:
14. RAVIMI VÄLJASTAMISTINGIMUSED
15. KASUTUSJUHEND
16. TEAVE BRAILLE’ KIRJAS (PUNKTKIRJAS)
Cystadrops
17. AINULAADNE IDENTIFIKAATOR – 2D-vöötkood
Lisatud on 2D-vöötkood, mis sisaldab ainulaadset identifikaatorit.
18. AINULAADNE IDENTIFIKAATOR – INIMLOETAVAD ANDMED
PC SN NN
VÄLISPAKENDIL PEAVAD OLEMA JÄRGMISED ANDMED
MITMIKPAKENDI VAHEPAKEND (ILMA BLUE BOXITA)
1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Cystadrops 3,8 mg/ml silmatilgad, lahus tsüsteamiin
2. TOIMEAINE(TE) SISALDUS
Üks ml sisaldab 3,8 mg tsüsteamiin (merkaptamiin) vesinikkloriid.
3. ABIAINED
Abiained: bensalkooniumkloriid (lisateavet vt infolehest), dinaatriumedetaat, naatriumkarmelloos, sidrunhappe monohüdraat, naatriumhüdroksiid, soolhape, süstevesi.
4. RAVIMVORM JA PAKENDI SUURUS
Silmatilgad, lahus
Üks 5 ml viaal. Mitmikpakendi osa. Ei müüda eraldi.
5. MANUSTAMISVIIS JA -TEE(D)
Enne ravimi kasutamist lugege pakendi infolehte. Okulaarne.
6. ERIHOIATUS, ET RAVIMIT TULEB HOIDA LASTE EEST VARJATUD JA
KÄTTESAAMATUS KOHAS
Hoida laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
7. TEISED ERIHOIATUSED (VAJADUSEL)
8. KÕLBLIKKUSAEG
Kõlblik kuni:
Visata ära 7 päeva pärast esmast avamist. Avatud:
9. SÄILITAMISE ERITINGIMUSED
Enne esmast avamist: hoida külmkapis. Hoida viaali välispakendis, valguse eest kaitstult. Pärast esmast avamist: hoida tilgapudel tihedalt suletuna välispakendis, valguse eest kaitstult. Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Mitte hoida külmkapis.
10. ERINÕUDED KASUTAMATA JÄÄNUD RAVIMIPREPARAADI VÕI SELLEST
TEKKINUD JÄÄTMEMATERJALI HÄVITAMISEKS, VASTAVALT VAJADUSELE
11. MÜÜGILOA HOIDJA NIMI JA AADRESS
Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52 Avenue du Général de Gaulle 92800 Puteaux Prantsusmaa
12. MÜÜGILOA NUMBER (NUMBRID)
EU/1/15/1049/002
13. PARTII NUMBER
Partii nr:
14. RAVIMI VÄLJASTAMISTINGIMUSED
15. KASUTUSJUHEND
16. TEAVE BRAILLE’ KIRJAS (PUNKTKIRJAS)
Cystadrops
MINIMAALSED ANDMED, MIS PEAVAD OLEMA VÄIKESEL VAHETUL SISEPAKENDIL
VIAALI SILT
1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS JA MANUSTAMISTEE(D)
Cystadrops 3,8 mg/ml silmatilgad, lahus tsüsteamiin Okulaarne
2. MANUSTAMISVIIS
3. KÕLBLIKKUSAEG
Visata ära 7 päeva pärast esmast avamist.
4. PARTII NUMBER
Partii nr: