Pakendi infoleht: teave patsiendile

Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on RAVICTI ja milleks seda kasutatakse

RAVICTI sisaldab toimeainet glütseroolfenüülbutüraati, mida kasutatakse kuue uureatsükli häire raviks täiskasvanutel ning lastel. Uureatsükli häirete hulka kuuluvad teatud maksaensüümide, nagu karbamoüülfosfaadi süntetaasi I, ornitiini karbamoüültransferaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi, arginiinsuktsinaadi lüaasi, arginaas I ja ornitiini translokaasi puudulikkus hüperammoneemia-hüperornitineemia-homotsitrullineemia sündroom.

Ravi RAVICTI’ga tuleb kombineerida spetsiaalse vähese valgusisaldusega dieediga ning mõnedel juhtudel tuleb kasutada toidulisandeid, nagu asendamatud aminohapped (aganiin, tsitrulliin, valguvabad kalorilisandid).

Teave uureatsükli häirete kohta

• Uureatsükli häirete korral ei suuda keha söödud valgust lämmastikku eemaldada.
• Tavaliselt muudab keha valgus oleva lisalämmastiku jääkaineks ammoniaagiks. Seejärel eemaldab maks ammoniaagi kehast nn uureatsükli abil.
• Uureatsükli häirete korral ei suuda keha toota piisavalt maksaensüüme lisalämmastiku eemaldamiseks.
• See tähendab, et ammoniaak koguneb kehasse. Kui ammoniaaki kehast ei eemaldata, võib see kahjustada aju ning põhjustada teadvuse kadu või koomat.
• Uureatsükli häired on harvaesinevad.

Kuidas RAVICTI toimib RAVICTI aitab teie kehal eemaldada jääklämmastikku. See vähendab ammoniaagi taset teie kehas.

2. Mida on vaja teada enne RAVICTI võtmist

RAVICTI’t ei tohi võtta

• kui olete glütseroolfenüülbutüraadi suhtes allergiline;
• kui teil on äge hüperammoneemia (suur ammooniasisaldus veres), mis nõuab kiiremat sekkumist (vt lõik „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).

Kui te ei ole kindel, kas ülalnimetatu käib teie kohta, pidage enne RAVICTI võtmist nõu oma arsti või apteekriga.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne RAVICTI võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga:

• kui teil esineb neeru- või maksahäireid – RAVICTI’t eemaldatakse kehast neerude ja maksa kaudu;
• kui teil on pankrease, mao või soolestiku häireid – nende organite kaudu toimub RAVICTI imendumine kehas.

Kui te ei tea (või ei ole kindel), kas mõni ülalnimetatutest käib teie kohta, pidage enne RAVICTI võtmist nõu oma arsti või apteekriga.

Teatud juhtudel, nt infektsioon või operatsioonijärgne periood, võib ammoniaagi tase tõusta hoolimata ravist selle ravimiga ning võib kahjustada aju (hüperammoneemiline entsefalopaatia).

Teistel juhtudel tõuseb ammoniaagi tase veres kiiresti. Sel juhul ei takista RAVICTI ammoniaagi taseme tõusu veres ohtlikult kõrgele tasemele. Kõrge ammoniaagitase põhjustab iiveldust, oksendamist või segasusseisundit.

Teatage oma arstile või pöörduge kohe haiglasse, kui märkate mõnd nimetatud nähtu.

Teile sobiva annuse välja selgitamiseks ning selle õigsuse jätkuvaks kinnitamiseks peab arst laskma teha laboratoorseid analüüse.

Muud ravimid ja RAVICTI Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kindlasti teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate järgmisi ravimeid, mis võivad olla vähem tõhusad, kui neid kasutatakse koos RAVICTI’iga. Kui võtate neid ravimeid, võite vajada regulaarseid vereanalüüse:

• midasolaam ja barbituraadid – kasutatakse rahustitena, unehäirete või epilepsia korral;
• rasestumisvastased vahendid.

Lisaks öelge oma arstile, kui võtate järgmisi ravimeid, kuna need võivad tõsta ammoniaagi sisaldust teie kehas või muuta RAVICTI toimet:

• kortikosteroidid – kasutatakse põletikuliste kehapiirkondade raviks;
• valproaat – epilepsiaravim;
• haloperidool – kasutatakse teatud psüühiliste häirete raviks;
• probenetsiid – kasutatakse vere kõrge kusihappetaseme korral, mis võib põhjustada podagrat (hüperurikeemia);
• lipaasi inhibiitorid (nt orlistaat) – kasutatakse rasvumise raviks;
• lipaas pankrease asendusravis.

Kui te ei tea (või ei ole kindel), kas mõni ülalnimetatutest käib teie kohta, pidage enne RAVICTI võtmist nõu oma arstiga.

Rasedus, rasestumisvastased vahendid ja imetamine

• Kui olete rase, rääkige sellest enne RAVICTI võtmist oma arstile. Kui rasestute RAVICTI võtmise ajal, rääkige sellest oma arstile. RAVICTI’t ei tohi kasutada raseduse ajal, kuna riski sündimata lapsele ei saa välistada.
• Kui olete rasestumisvõimeline naine, peate RAVICTI’ga ravi ajal kasutama tõhusat rasestumisvastast meetodit. Arutage arstiga, milline on teie jaoks parim rasestumisvastane meetod.

• Kui plaanite imetada ravi ajal RAVICTI’ga , peate eelnevalt oma arstiga nõu pidama. Rinnaga

toitmise katkestamine või RAVICTI’ga ravi katkestamine/jätkamine tuleb otsustada, arvestades ravi kasu teile ja imetamise kasu lapsele. See on vajalik, kuna RAVICTI võib imenduda rinnapiima ja riski vastsündinutele/imikutele ei saa välistada.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine RAVICTI võib mõjutada tugevalt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. RAVICTI võtmine võib tekitada pearinglust või peavalu. Kui teil tekivad need kõrvaltoimed, ärge juhtige autot ega kasutage masinaid.

3. Kuidas RAVICTI’t võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Ravi ajal RAVICTI’iga peate järgima spetsiaalset vähese valgusisaldusega dieeti.

• Dieedi töötavad teie jaoks välja arst ja toitumisnõustaja.
• Dieedist tuleb hoolikalt kinni pidada.
• Vajalikuks võib osutuda aminohappeid sisaldavate toidulisandite võtmine.
• Ravi ja dieedi järgimine võivad olla vajalikud kogu elu vältel, välja arvatud õnnestunud maksatransplantatsiooni korral.

Kui palju võtta Teie arst ütleb teile, kui palju RAVICTI’t peate iga päev võtma.

• Teie ööpäevane annus sõltub teie keha suurusest ja kehakaalust, valgu kogusest teie dieedis ning teie üldisest uureatsükli häire seisundist.
• Teie arst võib teile määrata väiksema annuse, kui teil on neeru- või maksahäireid.
• Peate andma regulaarseid vereproove, et arst saaks teile õige annuse määrata.
• Teie arst võib anda teile juhise võtta RAVICTI’t rohkem kui 3 korda ööpäevas. Väikelastel võib see olla 4 kuni 6 korda ööpäevas. Iga annuse vahele peab jääma vähemalt 3 tundi.

Kuidas seda ravimit võtta Teie arst ütleb teile, kuidas RAVICTI suukaudset vedelikku võtta. Seda võib teha järgmistel viisidel:

• suu kaudu;
• läbi vooliku, mis läheb läbi teie kõhu makku (nimetatakse gastrostoomiks);
• läbi vooliku, mis läheb läbi teie nina makku (nimetatakse nasogastraalsondiks).

Võtke RAVICTI’t suukaudu, kui arst ei ole öelnud teisiti.

RAVICTI koos toiduga Võtke RAVICTI’t söögi ajal või kohe pärast sööki. Väikelastele tuleb ravimit anda söögi ajal või kohe pärast toitmist.

Annuse mõõtmine

• Kasutage annuse mõõtmiseks suusüstalt.
• Saate koos RAVICTI pudeliga suusüstla RAVICTI õige koguse manustamiseks.

1. Avage RAVICTI pudel, vajutades korgile ja keerates seda vasakule.

2. Sisestage suusüstla ots pudelisse integreeritud süstlasisestusossa.

3. Keerake pudel alaspidi, hoides suusüstalt adapteris.

4. Tõmmates kolbi tagasi kuni suusüstla täitumiseni, täitke suusüstal RAVICTI’iga koguses, mille arst on teile määranud.

• Märkus. Võimalusel kasutage selles suuruses suusüstalt, mis on kõige lähem soovitatavale annusele (kuid mitte sellest väiksem) (näiteks kui annus on 0,8 ml, kasutage 1 ml suusüstalt).

5. Koputage suusüstalt, et eemaldada õhumullid, veendudes, et olete süstlasse tõmmanud õige koguse vedelikku.

6. Neelake vedelik suusüstlast või kinnitage suusüstal gastrostoomi või nasogastraalsondi külge.

7. Tähtis märkus! Ärge lisage vett ega segage RAVICTI’t suure koguse vedeliku, nagu vee või mahlaga, sest RAVICTI on raskem kui enamik vedelikke. RAVICTI segamisel suure koguse vedelikuga ei pruugi te saada täielikku annust. 8. RAVICTI’t võib lisada väikesele kogusele pehmele toidule, nt ketšupile, ravisegudele, õunapüreele või kõrvitsapüreele. 9. Kui suusüstla maht on väiksem kui ettenähtud annus, peate täisannuse saamiseks nimetatud samme kordama. Kõigi ühe ööpäeva jooksul manustatavate annuste võtmiseks tuleb kasutada sama suusüstalt. 10. Pärast täisannuse võtmist jooge vett, et ravim ei jääks teile suhu, või loputage gastrostoomi või nasogastraalsondi 10 ml veega, kasutades uut suusüstalt. Süstalt, mida on kasutatud gastrostoomi või nasogastraalsondi loputamiseks, ei tohi kasutada RAVICTI annuse väljamõõtmiseks, sest ravim ei tohi veega kokku puutuda.

11. Sulgege pudel, keerates korgi kinni.

12. Tähtis märkus! Ärge loputage suusüstalt ööpäevaste annuste vahel, sest veega

kokkupuutumisel hakkab RAVICTI lagunema. Kui RAVICTI puutub kokku veega, muutub vedelik häguseks. Annuste vahel hoidke pudelit ja suusüstalt puhtas kuivas kohas. 13. Pärast ööpäeva viimast annust tuleb suusüstal ära visata. Ärge taaskasutage suusüstalt RAVICTI annuse mõõtmiseks mõnel muul päeval. 14. Ülejäänud kasutamata süstlad tuleb hoida kasutamiseks teise pudeliga. Iga pudel tuleb 14 päeva möödumisel ära visata.

Kui te võtate RAVICTI’t rohkem kui ette nähtud Kui võtate seda ravimit rohkem kui ette nähtud, rääkige sellest oma arstile.

Kui märkate järgmisi nähte, rääkige oma arstiga või minge kohe haiglasse, sest need võivad olla üleannustamise või kõrge ammoniaagitaseme nähud:

• unisus, väsimus, pearinglus, mõnikord segasusseisund;
• peavalu;
• maitsemeele muutused;
• kuulmishäired;
• suunataju kadu;
• raskused meeldejätmisel;
• olemasolevad neuroloogilised haigused võivad ägeneda.

Kui te unustate RAVICTI’t võtta Kui unustate annuse manustamata, võtke annus kohe, kui see teile meelde tuleb. Kui aga täiskasvanul jääb järgmise annuseni alla 2 tunni, siis jätke see vahele ja võtke järgmine annus tavapäraselt. Lastele: kui järgmise annuseni on alla 30 minuti, jätke see vahele ja andke järgmine annus tavapäraselt.

• Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Kui te lõpetate RAVICTI võtmise Peate seda ravimit võtma ja spetsiaalset vähese valgusisaldusega dieeti järgima kogu elu. Ärge lõpetage RAVICTI võtmist ilma arstiga nõu pidamata.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Kui täheldate ükskõik milliseid kõrvaltoimeid, teatage oma arstile või apteekrile. Selle ravimiga võivad tekkida järgmised kõrvaltoimed.

Sage: võib esineda kuni 1 inimesel 10-st:

• kõhupuhitus või -valu, kõhukinnisus, kõhulahtisus, kõrvetised, gaasid, oksendamine, iiveldus, valu suus, öökimine;
• käte või jalgade paistetus, väsimus;
• pearinglus, peavalu või värinad;
• söögiisu vähenemine või suurenemine, teatud toitudest hoidumine;
• veritsus menstruatsiooniperioodide vahel, akne, ebatavaline naha lõhn;
• analüüsid näitavad maksaensüümide taseme tõusu, soolade tasakaalustamatust veres, vere valgeliblede (lümfotsüütide) vähesust või D-vitamiini vähest taset.

Aeg-ajalt: võivad esineda kuni 1 inimesel 100-st:

• suukuivus;
• röhitised, valu või ebamugavustunne kõhus, väljaheite muutumine, nt õliseks, pakiline roojamisvajadus, valud roojamisel, suu ja huulte põletik;
• näljatunne;
• kehatemperatuuri tõus;
• kuumahood;
• sapipõievalu;
• põievalu;
• seljavalu, liigeste paistetus, lihasspasmid, valu kätes ja jalgades, kannavalu;
• soolestiku viirusinfektsioon;
• torkimistunne, rahutustunne, unisus, uimasus, kõnehäired, segasusseisund, masendus, maitsetunde muutus;
• menstruatsioonide lõppemine või ebaregulaarsus;
• häälehäire, ninaverejooksud, ninakinnisus, kurguvalu;
• juuste väljalangemine, tavapärasest suurem higistamine, sügelev lööve, ekseem, vaod küüntel;
• ebaregulaarne pulss;
• kilpnäärme alatalitlus;
• kaalukaotus või kaalus juurdevõtmine;
• analüüsid näitavad vere kõrgemat või madalamat kaaliumisisaldust;
• analüüsid näitavad triglütseriidide, madala tihedusega lipoproteiinide või vere valgeliblede suuremat sisaldust veres;
• analüüsid näitavad normist hälbivat EKG-d (elektrokardiogrammi);
• analüüsid näitavad pikenenud protrombiiniaega;
• analüüsid näitavad vere madalamat albumiinisisaldust.

Kõrvaltoimed alla 2 kuu vanustel lastel Kliinilises uuringus, kus osales 16 alla kahe kuu vanust patsienti, täheldati järgmisi kõrvaltoimeid:

• kõhulahtisus, kõhukinnisus, gaasid, maosisaldise tagasivool, halb toitumine;
• lööve;
• vere punaliblede arvu vähenemine;
• trombotsüütide arvu suurenemine (võib põhjustada trombide tekkimist);
• maksaensüümide aktiivsuse suurenemine;
• aminohapete sisalduse vähenemine.

Kõrvaltoimed 2 kuu kuni 2 aasta vanustel lastel

• kõhulahtisus, kõhukinnisus;
• ekseem, vaod küüntel, lööve.

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas RAVICTI’t säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage RAVICTI’t pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja pudeli etiketil pärast EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

See ravimpreparaat ei vaja säilitamisel eritingimusi. Pärast pudeli avamist tuleb ravim ära kasutada 14 päeva jooksul.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida RAVICTI sisaldab

• Toimeaine on glütseroolfenüülbutüraat.
• 1 ml vedelikku sisaldab 1,1 g glütseroolfenüülbutüraati. See on vastavuses tihedusega 1,1 g/ml.
• Teisi koostisosi ei ole.

Kuidas RAVICTI välja näeb ja pakendi sisu Vedelik on villitud 25 ml läbipaistvasse klaaspudelisse ning suletud lapsekindla plastkorgiga. RAVICTI õige annuse manustamise tagamiseks saab süstlasisestusosaga kokkusobivaid CE-märgistusega suusüstlaid osta apteegist. Küsige oma arstilt või apteekrilt, mis tüüpi süstlaid teil on tarvis osta, lähtudes teile määratud annusest.

Müügiloa hoidja Immedica Pharma AB SE-113 63 Stockholm Rootsi

Tootja Unimedic AB Storjordenvägen 2 SE-864 31 Matfors Rootsi

Patheon France 40 Boulevard de Champaret 38300 Bourgoin Jallieu Prantsusmaa

Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.