Pakendi infoleht: teave kasutajale

Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Strensiq ja milleks seda kasutatakse

Mis ravim on Strensiq Strensiq on ravim, mida kasutatakse lapseeas avalduva päriliku haiguse hüpofosfataasia raviks. See sisaldab toimeainena alfaasfotaasi.

Mis on hüpofosfataasia Hüpofosfataasiaga patsientidel on aluselise fosfataasi nimelise ensüümi puudulikkus; see ensüüm on vajalik mitmesugusteks keha funktsioonideks, sealhulgas luude ja hammaste piisavaks kõvenemiseks. Patsientidel on probleeme luude kasvu ja tugevusega, mis võivad põhjustada luumurde, -valu ja käimisraskusi, samuti hingamisraskusi ja krambihoogude tekkimise ohtu.

Milleks Strensiqit kasutatakse Strensiqis sisalduv toimeaine võib hüpofosfataasia korral puuduvat ensüümi (aluseline fosfataas) asendada. Seda kasutatakse pikaajaliseks ensüümasendusraviks sümptomite leevendamiseks.

Milles on avaldunud kliinilistes uuringutes Strensiqi kasulikkus Strensiq on näidanud kasu patsientide luustiku mineraliseerumisele ja kasvule.

2. Mida on vaja teada enne Strensiqi kasutamist

Strensiqit ei tohi kasutada kui teil on tugev allergia alfaasfotaasi (vt allpool lõik “Hoiatused ja ettevaatusabinõud“) või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes. Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Enne Strensiqi kasutamist pidage nõu oma arstiga.

• Alfaasfotaasi kasutanud patsientidel on esinenud allergilisi reaktsioone, sealhulgas anafülaksialaadseid eluohtlikke allergilisi reaktsioone, mis vajasid ravi. Anafülaksialaadsete sümptomitega patsientidel tekkis hingamisraskus, lämbumistunne, iiveldus, silmaümbruse turse ja pearinglus. Need reaktsioonid tekkisid mõne minuti jooksul pärast alfaasfotaasi manustamist ja võivad tekkida patsientidel, kes on kasutanud alfaasfotaasi kauem kui aasta jooksul. Ükskõik millise nimetatud nähu tekkimisel katkestage Strensiqi kasutamine ja pöörduge kohe arsti poole.
• Anafülaktilise reaktsiooni või sarnaste sümptomite tekkimisel arutab arst teiega järgmisi samme ja võimalust alustada Strensiqi kasutamist uuesti meditsiinilise järelevalve all. Järgige alati oma arstilt saadud juhiseid.
• Ravi ajal võivad veres tekkida Strensiqi-vastased valgud ehk ravimivastased antikehad. Kui teie ravi efektiivsus Strensiqi kasutamisel väheneb, pidage nõu oma arstiga.
• Strensiqit kasutavatel patsientidel on mõne kuu pärast süstekohal esinenud rasvakühme või rasvkoe kadu nahapinnal (paikset lipodüstroofiat). Soovitusi süstimiseks lugege hoolikalt lõigust 3. Lipodüstroofia ohu vähendamiseks on tähtis roteerida süstekohti järgmiselt: kõhu, reie või deltalihase piirkond.
• Uuringutes on nii Strensiqi kasutanud kui ka mittekasutanud patsientidel esinenud mõningaid silmadega seotud kõrvaltoimeid (näiteks kaltsiumi ladestumist silmapinnale [sidekesta ja sarvkesta kaltsifikatsiooni]), mis on tõenäoliselt seotud hüpofosfataasiaga. Nägemishäirete tekkimisel pidage nõu arstiga.
• Kliinilistes uuringutes hüpofosfataasiaga lastega on lastel vanuses alla 5 aasta esinenud koljuluude varast kokkukasvamist (kraniosünostoosi) Strensiqi kasutamisel või ilma. Öelge oma arstile, kui märkate oma lapse peakujus muutusi.
• Ravi ajal Strensiqiga võib teil tekkida ravimi süstimisel või mõne tunni jooksul pärast süsti süstekohas reaktsioon (valu, sõlm, lööve, värvimuutus). Raske reaktsiooni tekkimisel süstekohal öelge seda kohe arstile.
• Uuringutes on esinenud paratüreoidhormooni kontsentratsiooni tõusu ja madalaid kaltsiumitasemeid. Seetõttu võib teie arst soovitada teil võtta vajaduse korral toidulisanditena kaltsiumi ja suukaudset D-vitamiini.
• Ravi ajal Strensiqiga võib tekkida kaalutõus. Arst annab teile sel juhul vastavad soovitused dieediks.

Muud ravimid ja Strensiq Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate, olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.

Kui teile tuleb teha laborianalüüse (peate andma vereproovi), öelge oma arstile, et teid ravitakse Strensiqiga. Strensiq võib põhjustada mõnede analüüside ekslikult kõrgemaid või madalamaid tulemusi. Seetõttu võib osutuda vajalikuks määrata teile Strensiq-ravi ajal teist tüüpi analüüs.

Rasedus Strensiqit ei tohi kasutada raseduse ajal. Fertiilses eas naistel on ravi kestel soovitatav kasutada tõhusaid rasestumisvastaseid vahendeid.

Imetamine Ei ole teada, kas Strensiq eritub rinnapiima. Andke oma arstile teada, kui imetate last rinnaga või kavatsete seda teha. Arst aitab teil otsustada, kas lõpetada rinnaga toitmine või Strensiqi manustamine, võttes arvesse imetamisest tulenevad kasud lapsele ja Strensiqi kasud emale.

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Sellel ravimil ei ole eeldatavalt toimet autojuhtimise või masinate käsitsemise võimele.

Oluline teave Strensiqi mõningate koostisosade kohta Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi viaali kohta, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“.

3. Kuidas Strensiqit kasutada

Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu on kirjeldatud selles infolehes või nagu arst, apteeker või meditsiiniõde on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Strensiqi kasutamist selgitab teile ainevahetus- või luuhaigustega patsientide ravis kogenud arst. Pärast arstilt või erikoolitusega meditsiiniõelt väljaõppe saamist võite Strensiqit endale kodus ise süstida.

Annus

• Teie saadav annus sõltub teie kehakaalust.
• Õige annuse arvutab arst ja see on kokku 6 mg alfaasfotaasi kehakaalu 1 kg kohta nädalas, mille võite arsti soovitusest olenevalt saada kas 1 mg/kg alfaasfotaasi süstina 6 korda nädalas või 2 mg/kg alfaasfotaasi süstina 3 korda nädalas. Annused manustatakse nahaaluse süstina (subkutaanselt) (vaadake kehakaalul põhinevat süstitavat kogust ja kasutatavate viaalide tüüpi käsitleva üksikasjaliku teabega tutvumiseks allpool toodud annustamistabelit).
• Kehakaalu muutudes kohandab arst regulaarselt annuseid.
• Süsti maksimaalne maht ei tohi ületada 1 ml. Kui vajate rohkem kui 1 ml, peate tegema üksteise järel korraga mitu süsti.

Süstimisel kolm korda nädalas

Kehakaal Süstitav (kg) kogus 3 0,15 ml Tumesinine 4 0,20 ml Tumesinine

5 0,25 ml Tumesinine 6 0,30 ml Tumesinine 7 0,35 ml Oranž 8 0,40 ml Oranž 9 0,45 ml Oranž

10 0,50 ml Helesinine 11 0,55 ml Helesinine 12 0,60 ml Helesinine 13 0,65 ml Helesinine 14 0,70 ml Helesinine

15 0,75 ml Roosa 16 0,80 ml Roosa 17 0,85 ml Roosa 18 0,90 ml Roosa

19 0,95 ml Roosa 20 1 ml Roosa 25 0,50 ml Roheline 30 0,60 ml Roheline 35 0,70 ml Roheline

40 0,80 ml Roheline

Süstimisel kuus korda nädalas 15 0,38 ml Oranž Kehakaal Süstitav (kg) kogus 19 0,48 ml Helesinine 6 0,15 ml Tumesinine 30 0,75 ml Roosa 7 0,18 ml Tumesinine 35 0,88 ml Roosa 8 0,20 ml Tumesinine 40 1 ml Roosa 9 0,23 ml Tumesinine 50 0,50 ml Roheline 10 0,25 ml Tumesinine 60 0,60 ml Roheline 11 0,28 ml Tumesinine 70 0,70 ml Roheline 12 0,30 ml Tumesinine 80 0,80 ml Roheline 13 0,33 ml Oranž 90 0,90 ml Roheline (x2) 14 0,35 ml Oranž 100 1 ml Roheline (x2)

Soovitused süstimiseks

• Teil võib tekkida süstekohal reaktsioon. Lugege tähelepanelikult lõiku 4, et teada enne selle ravimi kasutamist selle võimalikke kõrvaltoimeid.
• Regulaarsel süstimisel tuleb süstekohti vahetada, kasutades selleks erinevaid kehapiirkondi, et vähendada võimalikku valu ja ärritust.
• Kõige sobivamad on süstimiskohad, kus naha all on rohkem rasvkude (reied, õlavarred (deltalihased), kõhu ja tuhara piirkond). Pidage oma sobivaimate süstimiskohtade osas nõu oma arsti või meditsiiniõega.

Enne Strensiqi süstimist lugege tähelepanelikult läbi järgmised juhised

• Iga viaal on ette nähtud ühekordseks kasutamiseks ning selle korgi võib läbistada ainult ühel korral. Strensiqi lahus peab olema selge, kergelt veiklev või veiklev, värvitu kuni kollakas ja võib sisaldada vähesel määral väikesi valgeid osakesi. Lahust ei tohi kasutada, kui see on värvi muutnud või sisaldab tükke või suuri osakesi; sel juhul tuleb võtta uus viaal. Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.
• Kui süstite ravimit ise, annab teie arst, apteeker või meditsiiniõde teile juhised, kuidas ravimit ette valmistada ja süstida. Ärge süstige seda ravimit ise, välja arvatud, kui olete saanud väljaõppe ja te saate sellest protseduurist aru.

Kuidas Strensiqit süstida

1. samm. Strensiqi annuse ettevalmistamine

1. Peske hoolikalt käed seebi ja veega. 2. Võtke avamata Strensiqi viaal(id) 15 kuni 30 minutit enne süstimist külmkapist välja, et vedelik soojeneks toatemperatuurini. Ärge soojendage Strensiqit muul viisil (näiteks ärge soojendage seda mikrolaineahjus ega kuumas vees). Pärast viaali(de) külmkapist väljavõtmist tuleb Strensiq ära kasutada mitte rohkem kui 3 tunni jooksul. (vt lõik 5 „Kuidas Strensiqit säilitada“) 3. Eemaldage Strensiqi viaali(de)lt kaitsev kaas. Eemaldage kasutatavalt süstlalt (ei ole pakendis kaasas) kaitsev plastosa. Kasutage alati uut ühekordselt kasutatavat süstalt. 4. Paigaldage tühjale süstlale suurema avaga nõel (nt 25 G) ja hoides kaitsekatet peal, lükake nõel alla ja keerake päripäeva süstlale, kuni see on kindlalt kinnitunud. 5. Eemaldage süstlanõelalt kaitsekate. Jälgige, et te end nõelaga ei vigasta. 6. Tõmmake kolbi tagasi, et tõmmata süstlasse teie annusega võrdne maht õhku.

2. samm. Strensiqi lahuse väljatõmbamine viaalist

4. Enne nõela viaalist väljatõmbamist

veenduge, et on välja tõmmatud õige

6. Pärast mullide eemaldamist kontrollige uuesti ravimi annust süstlas veendumaks, et olete välja tõmmanud õige annuse. Õige annuse saavutamiseks vajaliku täieliku koguse saamiseks võib olla vaja kasutada mitut viaali.

3. samm. Nõela paigaldamine süstlale süstimiseks

1. Tõmmake nõel viaalist välja. Pange ühe käega kaitsekate tagasi, selleks asetage kaitsekate tasasele pinnale, libistage nõel kaitsekattesse, tõstke see üles ja kinnitage kindlalt klõpsuga, kasutades ainult ühte kätt. 2. Eemaldage ettevaatlikult suurema avaga nõel, surudes selle alla ja keerates seda vastupäeva. Visake nõel koos kaitsekattega oma teravate esemete konteinerisse. 3. Paigaldage täidetud süstlale väiksema avaga nõel (nt 27 või 29 G) ja hoides kaitsekatet peal, lükake nõela alla ja keerake see päripäeva süstlale, kuni see on kindlalt kinnitunud. Tõmmake kate nõelalt otse ära. 4. Hoidke süstalt nõel ülespidi ja koputage sõrmega süstla silindrile õhumullide eemaldamiseks Kontrollige visuaalselt süstlas sisalduva koguse õigsust.

Süsti maksimaalne maht ei tohi ületada 1 ml. Kui see on suurem, tuleb teha mitu süsti eri kohtadesse. Nüüd olete valmis õige koguse süstimiseks.

4. samm. Strensiqi süstimine

Kui vajate teile määratud annuseks teist süsti, võtke veel üks Strensiqi viaal ja korrake 1. kuni 4. sammu.

5. samm. Tarvikute kasutuselt kõrvaldamine

Koguge oma süstlad, viaalid ja nõel teravate esemete konteinerisse. Teie arst, apteeker või meditsiiniõde annab teile nõu teravate esemete konteineri hankimiseks.

Kui te kasutate Strensiqit rohkem kui ette nähtud Kui arvate, et teile on juhuslikult manustatud suurem Strensiqi annus kui ette nähtud, pöörduge nõu küsimiseks oma arsti poole. Kui te unustate Strensiqit kasutada Ärge süstige kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata, ja küsige nõu oma arstilt.

Lisateabe saamiseks vaadake: {lisatav QR-kood} ja URL: {lisatav URL}

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Kui te ei ole allpool märgitud kõrvaltoimete tähenduses kindel, paluge oma arstil neid endale selgitada.

Alfaasfotaasi saanud patsientidel täheldatud kõige raskemad kõrvaltoimed on olnud allergilised reaktsioonid, muu hulgas ravi vajanud anafülaksiataolised eluohtlikud allergilised reaktsioonid. Need kõrvaltoimed on sagedased ja võivad tekkida kuni ühel inimesel kümnest. Patsientidel, kellel avaldusid mainitud rasked allergilised reaktsioonid, esines hingamisraskusi, lämbumistunnet, iiveldust, turset silmade ümbruses ja peapööritust. Reaktsioonid tekkisid paari minuti jooksul pärast alfaasfotaasi kasutamist ja neid võib alfaasfotaasi kasutavatel patsientidel esineda rohkem kui aasta vältel. Kui teil peaks tekkima mõni neist sümptomitest, lõpetage Strensiqi kasutamine ja otsige viivitamatult arstiabi.

Lisaks võivad tekkida muud allergilised reaktsioonid (ülitundlikkusreaktsioonid), mille nähtude hulka kuuluvad punetus (erüteem), palavik (püreksia), lööve, sügelus (kihelus), ärrituvus, iiveldus, oksendamine, valu, külmavärinad, suu tuimus (suu hüpesteesia), peavalu, õhetus, südame kiire löögisagedus (tahhükardia) ja köha. Neid kõrvaltoimeid esineb sageli. Kui teil peaks tekkima mõni neist sümptomitest, lõpetage Strensiqi kasutamine ja otsige viivitamatult arstiabi.

Väga sage: võib esineda rohkem kui 1 inimesel 10st

• reaktsioonid süstekohal ravimi süstimise ajal või mõne tunni jooksul pärast süstimist (mis

võivad avalduda punetuse, värvimuutuste, kiheluse, valu, rasvakühmudena või rasvkoe kaona nahapinnal, naha hüpopigmentatsioonina ja/või tursena);

• palavik;
• ärrituvus;
• nahapunetus (erüteem);
• käe- ja jalavalu (valu jäsemetes);
• verevalum;
• peavalu.

Sage: võib esineda kuni 1 inimesel 10st

• veninud nahk, naha värvimuutus;
• iiveldus;
• suu tuimus (suu hüpesteesia);
• lihasvalu (müalgia);
• arm;
• suurenenud kalduvus verevalumite tekkeks;
• kuumahood;
• nahainfektsioon süstekohal (tselluliit süstekohal);
• vere kaltsiumisisalduse vähenemine (hüpokaltseemia);
• neerukivid (nefrolitiaas).

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Strensiqit säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja viaali etiketil pärast Kõlblik kuni / EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Hoida külmkapis (2 °C...8 °C). Mitte lasta külmuda. Hoida originaalpakendis. Hoida valguse eest kaitstult. Pärast viaali avamist tuleb ravim kohe ära kasutada (maksimaalselt 3 tunni jooksul ja toatemperatuuril vahemikus 23 °C...27 °C).

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Strensiq sisaldab Toimeaine on alfaasfotaas. 1 ml lahust sisaldab 40 mg alfaasfotaasi. Üks 0,3 ml lahustiviaal sisaldab 12 mg alfaasfotaasi (40 mg/ml). Üks 0,45 ml lahustiviaal sisaldab 18 mg alfaasfotaasi (40 mg/ml). Üks 0,7 ml lahustiviaal sisaldab 28 mg alfaasfotaasi (40 mg/ml). Üks 1 ml lahustiviaal sisaldab 40 mg alfaasfotaasi (40 mg/ml).

Teised koostisosad on: naatriumkloriid, dinaatriumvesinikfosfaatheptahüdraat, naatriumdivesinikfosfaatmonohüdraat, süstevesi

Kuidas Strensiq välja näeb ja pakendi sisu Strensiqit turustatakse selge, kergelt veikleva või veikleva, värvitu kuni kollaka süstevesilahusena klaasviaalides, mis sisaldavad 0,3 ml, 0,45 ml, 0,7 ml ja 1 ml lahust. Võib sisaldada vähesel määral väikesi poolläbipaistvaid või valgeid osakesi.

Pakendis on 1 või 12 viaali. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil. Müügiloa hoidja Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Prantsusmaa

Tootja Alexion Pharma International Operations Limited College Business and Technology Park, Blanchardstown Dublin 15 Iirimaa

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien Lietuva Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550 България Luxembourg/Luxemburg АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31

Česká republika Magyarország AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft. Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500

Danmark Malta Alexion Pharma Nordics AB Associated Drug Co. Ltd Tlf: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +356 2277 8000

Deutschland Nederland Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V. Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0) 2 548 36 67

Eesti Norge AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0) 8 557 727 50

Ελλάδα Österreich AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00

España Polska Alexion Pharma Spain, S.L.U. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o. Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00

France Portugal Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal

Hrvatska România AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41 Ireland Slovenija Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited Tel: 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600

Ísland Slovenská republika Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z. Sími: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777

Italia Suomi/Finland Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 (0) 8 557 727 50

Κύπρος Sverige Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 (0) 8 557 727 50 Latvija SIA AstraZeneca Latvija Tel: +371 67377100

Infoleht on viimati uuendatud

Ravim on saanud müügiloa erandlikel asjaoludel. See tähendab, et harvaesineva haiguse tõttu ei ole olnud võimalik saada selle ravimi kohta täielikku teavet. Euroopa Ravimiamet vaatab igal aastal läbi ravimi kohta saadud kogu uue teabe ja vajadusel ajakohastatakse seda infolehte.

Muud teabeallikad

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.