Pakendi infoleht: teave kasutajale

Hemgenix 1 x 1013 genoomi koopiat/ml infusioonilahuse kontsentraat

Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
• Teie arst annab teile patsiendikaardi. Lugege seda hoolikalt ja järgige sellel toodud juhiseid.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Hemgenix ja milleks seda kasutatakse

Mis ravim on Hemgenix ja milleks seda kasutatakse

Hemgenix on geeniteraapia ravim, mis sisaldab toimeainena etranakogeendesaparvoveki. Geeniteraapia ravimi toime seisneb geeni viimises kehasse geneetilise defekti parandamiseks.

Hemgenix’it kasutatakse raske ja mõõdukalt raske B-hemofiilia (kaasasündinud IX faktori puudulikkus) raviks täiskasvanutel, kellel ei ole praegu ega ei ole olnud varem IX faktori valgu vastaseid inhibiitoreid (neutraliseerivad antikehad).

B-hemofiiliaga inimestel on kaasasündinud muutunud geen, mis on vajalik IX faktori, vere hüübimiseks ja verejooksu peatamiseks olulise valgu valmistamiseks. B-hemofiiliaga inimestel ei ole IX faktorit piisavalt ja neil on soodumus sisemiste või välimiste veritsuste tekkeks.

Kuidas Hemgenix töötab

Hemgenix’i toimeaine põhineb viirusel, mis ei põhjusta inimestel haigust. Seda viirust on muudetud nii, et see ei saa organismis levida, kuid suudab viia IX faktori geeni koopia maksarakkudesse. See võimaldab maksal toota IX faktori valku ja seeläbi tõsta toimiva IX faktori taset veres. See aitab verel normaalsemalt hüübida ning hoiab ära või vähendab veritsusi.

Kuidas Hemgenix töötab Hemgenix’i toimeaine põhineb viirusel, mis ei põhjusta inimestel haigust. Seda viirust on muudetud nii, et see ei saa organismis levida, kuid suudab edastada IX faktori geeni koopia maksarakkudesse. See võimaldab maksal toota IX faktori valku ja tõstab IX faktori taset veres. See aitab verel normaalsemalt hüübida ning hoiab ära või vähendab veritsemisepisoode.

2. Mida on vaja teada enne Hemgenix’i manustamist

Hemgenix’i ei tohi manustada

• kui olete etranakogeendesaparvoveki või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

• kui teil on aktiivne infektsioon, mis on kas äge (lühiajaline) infektsioon, või krooniline (pikaajaline) infektsioon, mis ei allu ravimitele.

• kui teie maks ei toimi õigesti kaugelearenenud maksafibroosi (koe armistumine ja paksenemine) või tsirroosi (armistumine pikaajalise maksakahjustuse tagajärjel) tõttu.

Kui midagi ülaltoodutest kehtib teie kohta või kui te ei ole ülal toodud infos kindel, pöörduge enne Hemgenix’i kasutamist oma arsti poole.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Enne Hemgenix’i ravi

Teie arst teeb enne ravi alustamist Hemgenix’iga mitu analüüsi.

Antikehade vereanalüüsid Teie arst teeb vereanalüüsid, et kontrollida enne ravi Hemgenix’iga teatud antikehade (valkude) olemasolu, muuhulgas:  Vereanalüüsid, et kontrollida inimese IX faktori valgu vastaste antikehade olemasolu veres (IX faktori inhibiitorid). Kui teie test nende antikehade suhtes on positiivne, tehakse ligikaudu 2 nädala järel teine analüüs. Kui nii algse kui ka korduva testimise tulemused on positiivsed, ei alustata ravi Hemgenix’iga.

 Arst võib teha vereanalüüse Hemgenix’i valmistamiseks kasutatud viiruse tüübi vastu suunatud antikehade hulga kontrollimiseks teie veres.

Maksa seisund Et otsustada, kas ravim teile sobib, kontrollib teie arst enne ravi alustamist Hemgenix’iga teie maksa seisundit ja teeb:  vereanalüüse, millega kontrollitakse maksaensüümide taset teie veres;  vereanalüüsid aktiivse maksapõletiku (B- ja C-hepatiit) kontrollimiseks;  maksa ultraheliuuringu;  elastograafiauuringu, et kontrollida teie maksa armistumist või paksenemist.

Hemgenix’i infusiooni ajal või vahetult pärast seda

Teie arst jälgib teid Hemgenix’i infusiooni ajal või vahetult pärast seda.

Infusiooniga seotud reaktsioonid Infusiooniga seotud kõrvaltoimed võivad ilmneda Hemgenix’i infusiooni ajal või vahetult pärast infusiooni (tilgutamine veeni). Teie arst jälgib teid Hemgenix’i infusiooni ajal ja vähemalt 3 tunni jooksul pärast seda, kui teile on antud Hemgenix’it.

 Selliste kõrvaltoimete sümptomid on loetletud lõigus 4 „Võimalikud kõrvaltoimed“. Öelge kohe oma arstile või meditsiiniõele, kui teil tekib selliseid või muid sümptomeid infusiooni ajal või vahetult pärast infusiooni.  Sõltuvalt sümptomitest võidakse teie infusiooni aeglustada või katkestada. Kui infusioon katkestatakse, võib infusiooni reaktsiooni lõppemisel seda uuesti aeglasemalt alustada. Teie arst võib ka kaaluda teile infusioonireaktsiooni raviks kortikosteroidide (nt prednisoloon või prednisoon) manustamist.

Pärast Hemgenix’iga ravi

Pärast Hemgenix’iga ravi lõpetamist jätkab arst teie tervise kontrollimist. On oluline, et arutate arstiga vereproovide ajakava, et neid saaks teha vastavalt vajadusele. Maksaensüümid Hemgenix kutsub esile reaktsiooni teie immuunsüsteemis, mis võib põhjustada teatud maksaensüümide ehk transaminaaside taseme tõusu veres (transaminiit). Teie arst jälgib regulaarselt teie maksaensüümide taset, et tagada ravimi õige toimimine.  Pärast Hemgenix’i manustamist tehakse teile vähemalt esimese 3 kuu jooksul kord nädalas vereanalüüse, et jälgida teie maksaensüümide taset.

Kui teil tekib maksaensüümide aktiivsuse tõus, võidakse teil sagedamini teha vereanalüüse, et o kontrollida maksaensüümide taset kuni see normaaliseerub. Nende kõrvaltoimete raviks peate võib olla võtma ka teisi ravimeid (kortikosteroide). Teie arst võib vajaduse korral teha ka täiendavaid analüüse, et välistada teie maksaensüümide o aktiivsuse suurenemise muud põhjused, konsulteerides maksahaiguste spetsialistiga.  Teie arst kordab maksaensüümide analüüse iga kolme kuu tagant alates 4. kuust kuni ühe aasta möödumiseni Hemgenix’i manustamisest, et teie maksa seisundit kontrollida. Teisel aastal pärast Hemgenix’i manustamist jälgib arst teie maksaensüümide aktiivsust iga poole aasta tagant. Pärast kaht aastat Hemgenix’i saamisest kontrollib arst teie maksaensüümide taset kord aastas vähemalt 5 aasta jooksul .

IX faktori tasemed Teie arst kontrollib regulaarselt teie IX faktori taset, et näha, kas ravi Hemgenix’iga oli edukas.  Pärast Hemgenix’i manustamist tehakse teile vähemalt esimese 3 kuu jooksul kord nädalas vereanalüüse, et jälgida teie IX faktori taset.

 Teie arst kordab maksaensüümide analüüse iga nelja kuu tagant alates 4. kuust kuni ühe aasta möödumiseni Hemgenix’i manustamisest, et teie IX faktori sisaldust kontrollida. Teisel aastal pärast Hemgenix’i manustamist kontrollib arst teie IX faktori sisaldust iga poole aasta tagant. Seejärel kontrollib arst selle taset kord aastas vähemalt 5 aasta jooksul pärast Hemgenix’i saamist.

 Kui teil tekib maksaensüümide taseme tõus või kui te vajate mõnda teist ravimit (nt kortikosteroide), tehakse teile sagedamini vereanalüüse, et kontrollida IX faktori sisaldust, kuni teie maksaensüümide tase on normaalne või lõpetate täiendava ravimi võtmise.

Muu hemofiiliaravi kasutamine

Pärast Hemgenix’i kasutamist rääkige oma arstiga, kas või millal peaksite oma muu hemofiiliaravi katkestama ja koostage raviplaan selle kohta, mida teha operatsiooni, trauma, verejooksu või mis tahes protseduuri korral, mis võiks potentsiaalselt veritsusohtu suurendada. On väga oluline, et jätkaksite jälgimist ja arstivisiite, et teha kindlaks, kas vajate hemofiilia ohjamiseks teisi raviviise. Ebanormaalne vere hüübimine (trombemboolia juhtumid)

Pärast ravi Hemgenix’iga võib teie IX faktori valgu tase tõusta. Mõnel patsiendil võib see mõneks ajaks tõusta normist kõrgemale.

• Ebatavaliselt kõrged IX faktori tasemed võivad põhjustada vere ebanormaalset hüübimist, mis suurendab trombide tekkimise riski, nt kopsus (kopsuarteri trombemboolia) või jala veresoontes (venoosne või arteriaalne tromboos). Teoreetiline oht on madal, kuna teie hüübimiskaskaadis on kaasasündinud puudulikkus, võrreldes tervete uuringus osalejatega.

• Teil võib esineda vere ebanormaalse hüübimise risk, kui teil on probleeme südame ja veresoontega (nt anamneesis südamehaigus (kardiovaskulaarne haigus), paksud ja jäigad arterid (arterioskleroos), kõrge vererõhk (hüpertensioon) või kui olete diabeetik või enam kui 50 aastat vana).
• Teie arst jälgib regulaarselt teie verd IX faktori taseme võimalike kõrvalekallete suhtes, eriti kui jätkate pärast Hemgenix’i manustamist IX faktori tavapärase profülaktika (IX faktori asendusravi) saamist (vt ka lõik 3 „Kuidas Hemgenix’it kasutada“).

• Pidage kohe nõu oma arstiga, kui täheldate ebanormaalse hüübimise tunnuseid, nagu äkiline valu rinnus, õhupuudus, äkiline lihasnõrkuse algus, tundlikkuse ja/või tasakaalu kadu, vähenenud erksus, kõnehäired või ühe või mõlema jala turse.

Vereloovutuste ja transplantatsiooniks vajalike vereloovutuste vältimine

Hemgenix’i toimeaine võib ajutiselt erituda vere, sperma, rinnapiima või väljaheidete kaudu, mida nimetatakse eritamiseks (vt ka lõik 2 „Rasedus, imetamine ja viljakus“).

Tagamaks, et ilma B-hemofiiliata inimesed ei puutuks teie kehast ja/või spermast erituva Hemgenix’i DNA-ga kokku, ei saa te pärast ravi Hemgenix’iga loovutada verd, spermat või siirdamiseks organeid, kudesid ja rakke.

Immuunpuudulikkusega patsiendid, HIV või muu infektsiooniga patsiendid

Kui teil on immuunsüsteemiga probleeme (immuunpuudulikkus), kui saate praegu või hakkate saama ravi, mis pärsib teie immuunsüsteemi, või kui teil on HIV või muu uus või hiljutine infektsioon, otsustab teie arst, kas teile võib Hemgenix’it manustada.

IX faktori valkude vastased neutraliseerivad antikehad (IX faktori inhibiitorid)

IX faktori valkude vastased neutraliseerivad antikehad võivad takistada Hemgenix’i õiget toimimist. Teie arst võib kontrollida teie verd nende antikehade suhtes, kui teie verejooksud ei allu ravile või algavad uuesti pärast Hemgenix’i manustamist (vt ka lõik 3, „Kuidas Hemgenix’it kasutada“).

Geeniteraapi jätkamine tulevikus

Pärast Hemgenix’i saamist toodab teie immuunsüsteem AAV vektorkapsiidi vastaseid antikehi. Ei ole veel teada, kas või millistes tingimustes tohib Hemgenix’iga ravi korrata. Samuti ei ole veel teada, kas või millistes tingimustes on muu geeniteraapia kasutamine võimalik. Pahaloomuliste kasvajate risk, mida potentsiaalselt võib seostada Hemgenix’iga

• Hemgenix siseneb maksarakkudesse ja võib sattuda maksarakkude DNA-sse või teiste keharakkude DNA-sse. Seetõttu võib Hemgenix suurendada vähiriski, nt maksavähi riski (hepatotsellulaarne kartsinoom). Kuigi seda ei ole kliinilistes uuringutes seni tõestatud, on see ravimi olemuse tõttu siiski võimalik. Seetõttu peaksite seda oma arstiga arutama.

• Kui teil on hepatotsellulaarse kartsinoomi riskitegureid (nt teil esineb maksafibroos (maksa armistumine ja paksenemine) või B-hepatiit, C-hepatiit, rasvmaks (mittealkohoolne rasvmaks) või tarbite liigselt alkoholi), jälgib teie arst regulaarselt (nt kord aastas) teie pikaajalist maksa seisundit vähemalt 5 aasta jooksul pärast Hemgenix’i manustamist ja teeb järgmisi analüüse: iga-aastane maksa ultraheliuuring ja iga-aastane vereproov, et kontrollida nn alfafetoproteiini taseme tõusu.

• Pärast Hemgenix’iga ravi eeldatakse, et registreerute jätku-uuringusse, millega aitate uurida ravi pikaajalist ohutust 15 aasta jooksul, kui hästi see toimib ja võimalikke raviga seotud kõrvaltoimeid.

Vähi korral võib arst võtta vähiproovi (biopsia), et kontrollida, kas Hemgenix on raku DNA-sse sisenenud.

Lapsed ja noorukid Hemgenix’i kasutamist lastel või alla 18-aastastel noorukitel ei ole uuritud.

Muud ravimid ja Hemgenix

Teatage oma arstile või meditsiiniõele, kui te kasutate, olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.

Kui te võtate teadaolevalt maksa kahjustavat ravimit (hepatotoksiline ravim), võib teie arst otsustada, et peate selle ravimi manustamise lõpetama, et teile oleks võimalik Hemgenix’it anda.

Rasedus, imetamine ja viljakus

Hemgenix’i kasutamise kohta B-hemofiiliaga naistel andmed puuduvad.

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne Hemgenix’i saamist nõu oma arstiga.

• Hemgenix’iga ravimist ei soovitata rasestumisvõimelistele naistele. Veel ei ole teada, kas Hemgenix’it võib neil patsientidel ohutult kasutada, sest toime rasedusele ja sündimata lapsele ei ole teada.

• Hemgenix’it ei tohi raseduse ajal kasutada. Ei ole teada, kas see ravim võib raseduse ajal manustamisel kahjustada teie sündimata last.

• Hemgenix’it ei tohi kasutada imetamise ajal. Ei ole teada, kas see ravim eritub rinnapiima. Riski vastsündinutele/imikutele ei saa välistada.

Rasestumisvastaste vahendite kasutamine ja partneri raseduse vältimine teatud ajaperioodiks

Kui meespatsient on saanud ravi Hemgenix’iga, peavad patsient ja tema partner rasedusest hoiduma 12 kuud. Te peate kasutama tõhusaid rasestumisvastaseid vahendeid (nt kahekordse barjääriga rasestumisvastased vahendid nagu kondoom või pessaar). Sellega välditakse teoreetilist riski, et IX faktori geen isale manustatud Hemgenix’ist kandub teadmata tagajärgedega üle lapsele. Samal põhjusel ei tohi meespatsiendid loovutada spermat. Arutage oma arstiga, millised rasestumisvastased vahendid on sobivad. Autojuhtimine ja masinatega töötamine

Hemgenix mõjutab kergelt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Vahetult pärast Hemgenix’i infusiooni on tekkinud ajutist pearinglust, väsimust ja peavalusid. Kui teil tekib mõni selline kõrvaltoime, peate olema ettevaatlik, kuni olete veendunud, et Hemgenix ei mõjuta ebasoodsalt teie autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Rääkige sellest oma arstiga.

Hemgenix sisaldab naatriumi ja kaaliumi

• Ravim sisaldab 35,2 mg naatriumi (söögisoola peamine koostiosa) ühes viaalis. See on võrdne 1,8%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel.

• Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (39 mg) kaaliumi viaalis, see tähendab põhimõtteliselt „kaaliumivaba“.

Hemgenix sisaldab polüsorbaat-20

• Ravim sisaldab 2,20 mg polüsorbaat-20 ühes viaalis, mis vastab 0,22 mg/ml. Polüsorbaadid võivad põhjustada allergilisi reaktsioone. Teavitage oma arsti, kui teil on teadaolevaid allergiaid.

3. Kuidas Hemgenix'it manustatakse

Hemgenix’it antakse teile haiglas teie B-hemofiilia ravis kogenud ja väljaõppe saanud arsti juhendamisel.

Hemgenix’it manustatakse teile ainult üks kord aeglase infusioonina (tilgutamise teel) veeni. Infusioon kestab tavaliselt 1…2 tundi.

Teie arst määrab teile õige annuse, mis põhineb teie kehakaalul.

Eksogeense IX faktori ravi katkestamine

• Pärast Hemgenix’i infusiooni võib kuluda mitu nädalat, enne kui ilmneb parem veritsuskontroll ning esimestel nädalatel pärast Hemgenix’i infusiooni võib teil olla vajalik jätkata oma asendusravi eksogeense IX faktoriga.

• Teie arst jälgib regulaarselt teie verd IX faktori aktiivsuse taseme suhtes, st vähemalt esimese 3 kuu jooksul iga nädal ja seejärel regulaarsete vahemike järel ning otsustab, kas ja millal te peate saama ravi eksogeense IX faktoriga , ravi vähendama või lõpetama (vt lõik 2).

Kui teil on küsimusi Hemgenix’i kasutamise kohta, pidage nõu oma arstiga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Hemgenix’iga läbi viidud kliinilistes uuringutes täheldati järgmisi kõrvaltoimeid.

Väga sage (võib esineda rohkem kui ühel patsiendil 10-st)  Peavalu  Maksaensüümide aktiivsuse suurenemine veres (alaniini aminotransferaasi aktiivsuse suurenemine)  Maksaensüümide aktiivsuse suurenemine veres (aspartaadi aminotransferaasi aktiivsuse suurenemine)  Gripilaadne haigus  C-reaktiivse valgu (põletikumarker) taseme tõus  Infusiooniga seotud reaktsioon (allergilised reaktsioonid (ülitundlikkus), infusioonikoha reaktsioon, pearinglus, silmade sügelus (kihelus), naha punetus, kõhu ülaosa valu, sügelev lööve (urtikaaria), ebamugavustunne rinnus ja palavik) Sage (võib esineda kuni ühel patsiendil 10-st)  Pearinglus  Iiveldus  Väsimus (kurnatus)  Üldine halb enesetunne  Bilirubiini (kollane aine, mis tekib punaste vereliblede lagunemise tagajärjel) taseme tõus veres  Kreatiinfosfokinaasi (ensüüm (valk), mida leidub peamiselt südames, ajus ja skeletilihastes) suurenenud tase veres

Kõrvaltoimetest teatamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Hemgenix’it säilitada

Järgmine teave on ainult arstidele.

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud viaali etiketil ja välispakendil pärast EXP.

Hoida külmkapis (2 °C...8 °C). Mitte hoida sügavkülmas. Hoida originaalpakendis valguse eest kaitstult.

Enne kasutamist lahjendada. Pärast manustamiskõlblikuks muutmist naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega võib Hemgenix’i hoida temperatuuril 15 °C...25 °C infusioonikotis valguse eest kaitstult kuni 24 tundi pärast annuse ettevalmistamist.

Ärge kasutage seda ravimit, kui märkate osakesi, hägusust või värvimuutust.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Hemgenix sisaldab

• Toimeaine on etranakogeendesaparvovek. Üks ml etranakogeendesaparvovekki sisaldab 1 x 1013 genoomi koopiat (gc).
• Teised koostisosad (abiained) on sahharoos, polüsorbaat-20, kaaliumkloriid, kaaliumdivesinikfosfaat, naatriumkloriid, naatriumvesinikfosfaat, vesinikkloriidhape (pH reguleerimiseks), süstevesi (vt ka lõik 2, „Hemgenix sisaldab naatriumi ja kaaliumi” ja „Hemgenix sisaldab polüsorbaat-20“).

See ravim sisaldab geneetiliselt modifitseeritud organisme.

Kuidas Hemgenix välja näeb ja pakendi sisu

Hemgenix on infusioonilahuse kontsentraat (steriilne kontsentraat).

Hemgenix on selge värvitu lahus.

Hemgenix tarnitakse viaalis, mis sisaldab 10 ml etranakogeendesaparvovekki.

Ühes valmis pakendis olevate viaalide koguarv vastab patsiendi individuaalse annustamisnõuetele vastavalt kehakaalule ja on toodud pakendil.

Müügiloa hoidja ja tootja CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 D-35041 Marburg Saksamaa

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.

België/Belgique/Belgien Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20 Tél/Tel: +32 15 28 89 20 България Magyarország МагнаФарм България ЕАД CSL Behring Kft. Тел: +359 2 810 3949 Tel: +36 1 213 4290

Česká republika Malta CSL Behring s.r.o. AM Mangion Ltd. Tel: +420 702 137 233 Tel: +356 2397 6333

Danmark Nederland CSL Behring AB CSL Behring BV Tlf: +46 8 544 966 70 Tel: +31 85 111 96 00

Deutschland Norge CSL Behring GmbH CSL Behring AB Tel: ++49 6190 75 84810 Tlf: +46 8 544 966 70

Eesti Österreich CentralPharma Communications OÜ CSL Behring GmbH Tel: +3726015540 Tel: +43 1 80101 1040

Ελλάδα Polska CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring Sp. z o.o. Τηλ: +30 210 7255 660 Tel.: +48 22 213 22 65

España Portugal CSL Behring S.A. CSL Behring Lda Tel: +34 933 67 1870 Tel: +351 21 782 62 30

France România CSL Behring SA Prisum Healthcare S.R.L. Tél: +33 1 53 58 54 00 Tel: +40 21 322 01 71

Hrvatska Slovenija Marti Farm d.o.o. Emmes Biopharma Global s.r.o. - podružnica v Tel: +385 1 5588297 Sloveniji Ireland Slovenská republika CSL Behring GmbH CSL Behring s.r.o. Tel: +49 6190 75 84700 Tel: +421 911 653 862

Ísland Suomi/Finland CSL Behring AB CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70 Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Italia Sverige CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB Tel: +39 02 34964 200 Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

Latvija CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497 Lietuva CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444

Infoleht on viimati uuendatud

Ravimil on tingimustega müügiluba. See tähendab, et selle ravimi omaduste kohta oodatakse lisatõendeid. Euroopa Ravimiamet vaatab vähemalt igal aastal läbi ravimi kohta saadud uue teabe ja vajadusel ajakohastatakse seda infolehte.

Muud teabeallikad

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu.

See infoleht on kõigis EL/EMPi keeltes Euroopa Ravimiameti kodulehel. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele:

Tähtis! Enne kasutamist tutvuge palun ravimi omaduste kokkuvõttega.

Enne ravimi käsitsemist või manustamist tuleb järgida ettevaatusabinõusid

See ravimpreparaat sisaldab geneetiliselt modifitseeritud organisme (GMO). Etranakogeendesaparvoveki ettevalmistamisel ja manustamisel tuleb kanda isikukaitsevahendeid, sealhulgas kindaid, kaitseprille, kaitseriietust ja -maske.

Etranakogeendesaparvoveki ettevalmistamine enne manustamist

1. Kasutada etranakogeendesaparvoveki ettevalmistamisel ja manustamisel aseptilisi tehnikaid. 2. Ärge jätke etranakogeendesaparvoveki ultraviolettkiirgusega desinfitseerimislambi valguse kätte. 3. Kasutada etranakogeendesaparvoveki viaali/viaale (ühekordset viaali/ühekordseid viaale) ainult üks kord. 4. Kontrollida patsiendi kehakaalu põhjal etranakogeendesaparvoveki vajalikku annust. Ühes pakendis olevate viaalide koguarv vastab iga patsiendi annustamisnõuetele vastavalt kehakaalule.

Näidisarvutus 72 kg kehakaaluga patsiendi kohta: Patsiendi kehakaal Etranakogeendesaparvoveki Vajalike viaalide arv* = 72 kg 144 ml 15 *Patsiendi lahjendatava etranakogeendesaparvoveki annuse kogumaht võib olla väiksem kui vajalike viaalide kogumaht.

Annuse arvutamiseks kasutatav patsiendi kehakaalu tuleb võtta lähima täiskilogrammi täpsusega.

Näide:

Patsiendil kehakaaluga 72,1…72,4 kg kasutada 72 kg. Patsiendil kehakaaluga 72,5…72,9 kg kasutada 73 kg. 5. Enne manustamist tuleb etranakogeendesaparvoveki manustamiskõlblikuks muuta naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega.

• Enne lahjendamist kontrollida kõiki etranakogeendesaparvoveki viaale. Viaali(viaale) ei tohi kasutada, kui on näha osakesi, hägusust või värvimuutust. o Etranakogeendesaparvoveki suspensiooni homogeniseerimiseks keerutada viaale õrnalt 3 korda (ligikaudu 10 sekundit). Vahu tekke vältimiseks mitte loksutada etranakogeendesaparvoveki viaali(viaale). o Hemgenix’i arvutatud annuse (ml) maht 500 ml-st tuleb tõmmata infusioonikotist (-kottidest) naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega välja. Väljatõmmatav maht sõltub patsiendi kehakaalust. Patsientidel kehakaaluga < 120 kg tuleb tõmmata 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi o süstelahus vastavalt Hemgenix’i üldannusele (ml) ühest 500 ml-st infusioonikotist. Patsientidel kehakaaluga ≥ 120 kg tuleb tõmmata 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi o süstelahus vastavalt Hemgenix’i üldannusele (ml) kahest 500 ml-st infusioonikotist, tõmmates pool mahtu kummastki kahest 500 ml-st infusioonikotist. Tõmmata igast viaalist etranakogeendesaparvoveki annus 20 G nõela ja süstla abil süstlasse. Seejärel lisada Hemgenex’i vajalik annus infusioonikotti(desse), et infusioonikottide kogumaht oleks taas 500 ml.

6. Lisada Hemgenix’i annus otse naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusesse. Mitte lisada Hemgenix’i annust manustamiskõlblikuks muutmise ajal infusioonikotis olevasse õhku. 7. Lahuse segamiseks ja manustamiskõlblikuks muudetud ravimi ühtlase jaotumise tagamiseks pöörake infusioonikotti (-kotte) õrnalt vähemalt 3 korda (ligikaudu 10 sekundit) ümber.

8. Vahutamise vältimiseks:

• Mitte raputada ettevalmistatud infusioonikotti (-kotte).
• Mitte kasutada etranakogeendesaparvoveki ettevalmistamisel filtrinõelu.

9. Mahavalgumise ja/või aerosooli moodustumise ohu vähendamiseks tuleb infusioonikott/-kotid varustada infusioonivoolikuga, mis on eeltäidetud steriilse naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega. 10. Infusioonivoolikud, mis on eeltäidetud steriilse naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega, tuleb enne kasutamist ühendada peamise intravenoosse infusioonivoolikuga, mis on samuti täidetud steriilse naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega. 11. Kasutada ainult naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahust, kuna etranakogeendesaparvoveki stabiilsus ei ole kindlaks tehtud teiste lahuste ja lahustitega. 12. Mitte infundeerida lahjendatud etranakogeendesaparvoveki lahust teiste toodetega samas intravenoosses liinis. 13. Mitte kasutada tsentraalkateetrit ega porti. Manustamine 14. Manustamiskõlblikuks muudetud etranakogeendesaparvoveki tuleb enne manustamist visuaalselt kontrollida. Manustamiskõlblikuks muudetud etranakogeendesaparvovek peab olema selge värvitu lahus. Kui infusioonikotis on näha osakesi, hägusust või värvimuutust, ei tohi etranakogeendesaparvoveki kasutada. 15. Kasutada toodet pärast manustamiskõlblikuks muutmit võimalikult kiiresti. Manustamiskõlblikuks muudetud ravimi säilitusaeg ei tohi ületada jaotises 6.3 toodud aega. 16. Kasutada integreeritud (voolikusisest) 0,2 μm filtrit, mis on valmistatud polüeetersulfoonist (PES). 17. Manustamiskõlblikuks muudetud etranakogeendesaparvoveki lahus tuleb manustada perifeersesse veeni eraldi intravenoosse infusiooniliini kaudu perifeerse veenikateetri kaudu. 18. Etranakogeendesaparvoveki lahus tuleb infundeerida hoolikalt, järgides infusioonikiirust (-kiirusi), mis on toodud ravimi omaduste kokkuvõtte lõigus 4.2. Manustamine tuleb lõpetada ≤ 24 tunni jooksul pärast annuse ettevalmistamist (vt lõik 4.2). 19. Kui kogu infusioonikoti(-kottide) sisu on infundeeritud, tuleb infusiooniliini loputada sama infusioonikiirusega naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega, et tagada kogu etranakogeendesaparvoveki manustamine.

Meetmed juhusliku kokkupuute korral Juhusliku kokkupuute korral tuleb järgida inimpäritolu materjalide käitlemise kohalikke nõudeid. Juhuslikul silma sattumisel loputada silmi kohe veega vähemalt 15 minutit. Mitte kasutada o alkoholilahust. Juhuslikul kokkupuutel nõelatorkega tuleb soodustada haava verejooksu ning pesta süstepiirkonda o põhjalikult seebi ja veega. Juhuslikul kokkupuutel nahaga tuleb kahjustatud piirkonda põhjalikult seebi ja veega puhastada o vähemalt 15 minutit. Mitte kasutada alkoholilahust. Juhusliku sissehingamise korral viia inimene värske õhu kätte. o Juhuslikul suukaudsel kokkupuutel loputada suud rohkelt veega. o Pöörduda igal juhul hiljem arsti poole o Pärast kasutamist tuleb tööpinnad ja materjalid, mis võivad olla kokku puutunud etranakogeendesaparvovekiga, dekontamineerida sobiva, viirusevastast toimet omava desinfitseerimisvahendiga (nt kloori eraldav desinfitseerimisvahend nagu hüpoklorit, mis sisaldab 0,1% vaba kloori (1000 ppm)). Ravimpreparaadi hävitamisel tuleb järgida ettevaatusabinõusid Kasutamata ravim ja ühekordselt kasutatav materjal, mis võib olla kokku puutunud Hemgenix’iga (tahked ja vedelad jäätmed), hävitada vastavalt kohalikele nõuetele. Riski, mis kaasneb inimese tervisele kahjuliku mõjuga kokkupuutel Hemgenix’iga, ja keskkonnariske peetakse siiski ebaoluliseks. Hooldajaid tuleb nõustada saastunud meditsiinilistest lisaainetest tekkinud jäätmematerjali nõuetekohaseks käsitsemise osas Hemgenix’i kasutamise ajal. Pärast kasutamist tuleb tööpinnad ja materjalid, mis võivad olla kokku puutunud etranakogeendesaparvovekiga, dekontamineerida sobiva, viirusevastast toimet omava desinfitseerimisvahendiga (nt kloori eraldav desinfitseerimisvahend nagu hüpoklorit, mis sisaldab 0,1% vaba kloori (1000 ppm)) ja võimaluse korral autoklaavida.