Pakendi infoleht: teave patsiendile

Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.  Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.  Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.  Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.  Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Opfolda ja milleks seda kasutatakse

Mis ravim on Opfolda Opfolda on ravim, mida kasutatakse hilise algusega Pompe tõve ravis täiskasvanutel. Selle ravimi toimeaine on miglustaat.

Milleks seda kasutatakse Opfoldat kasutatakse alati koos teise ravimiga nimega alfatsipaglükosidaas ehk ensüümasendusraviga. Seetõttu on väga oluline, et loeksite ka alfatsipaglükosidaasi pakendi infolehte.

Kui teil on küsimusi oma ravimite kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kuidas Opfolda toimib Pompe tõvega inimestel on ensüümi happelise alfaglükosidaasi (GAA) tase madal. See ensüüm aitab kontrollida glükogeeni (teatud tüüpi süsivesikute) tasemeid organismis.

Pompe tõve korral koguneb organismi lihastesse suur glükogeenisisaldus. See ei võimalda sellistel lihastel, mis aitavad teil kõndida ja hingata, ning kopsualustel lihastel ja südamelihastel korralikult töötada.

Opfolda seondub ravi ajal alfatsipaglükosidaasiga. See muudab alfatsipaglükosidaasi kuju stabiilsemaks, nii et Pompe tõvest mõjutatud lihasrakud absorbeerivad seda verest kergemini. Rakkudes toimib alfatsipaglükosidaas nagu GAA, aidates lagundada glükogeeni ja selle kontsentratsiooni kontrolli all hoida.

2. Mida on vaja teada enne Opfolda võtmist

Ärge kasutage Opfoldat  Kui olete miglustaadi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

 Kui olete alfatsipaglükosidaasi suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Opfolda kasutamist pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

Olge tähelepanelik tõsiste kõrvaltoimete suhtes Opfoldat kasutatakse koos alfatsipaglükosidaasiga, mis on teatud tüüpi ensüümiasendusravi, seega lugege ka alfatsipaglükosidaasi pakendi infolehte. Need ravimid võivad põhjustada kõrvaltoimeid, millest peate arstile kohe rääkima. See hõlmab ka allergilisi reaktsioone. Allergiliste reaktsioonide nähud on loetletud lõigus 4 „Allergilised reaktsioonid“. Need võivad olla rasked ja võivad tekkida ravimi saamisel või järgnevate tundide jooksul. Infusiooniga seotud või allergiliste reaktsioonide tekkimisel või kui arvate, et teil esineb infusiooniga seotud reaktsioone, öelge seda kohe arstile või meditsiiniõele. Teavitage oma arsti või meditsiiniõde enne kui teile Opfoldat manustatakse, kui teil on kunagi esinenud selliseid reaktsioone mõne teise ensüümasendusraviga.

Lapsed ja noorukid Seda ravimit ei tohi anda alla 18-aastastele patsientidele. Põhjuseks on, et Opfolda toimed koos alfatsipaglükosidaasiga ei ole selles vanuserühmas teada.

Muud ravimid ja Opfolda Teatage oma arstile või meditsiiniõele, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. See puudutab ka vabamüügiravimeid ja taimseid ravimeid. Rasedus ja imetamine Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, ärge võtke seda ravimit, vaid pidage kohe nõu oma arsti või apteekriga.

Opfolda ja alfatsipaglükosidaasi kombinatsiooni kasutamise kohta raseduse ajal kogemused puuduvad. Teie arst arutab teiega nende ravimite kasutamisega seotud riske ja kasu.

 Ärge võtke Opfoldat ja/või ärge manustage alfatsipaglükosidaasi, kui olete rase. Kui rasestute, arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, teavitage sellest kindlasti viivitamata oma arsti. Võivad esineda riskid sündimata lapsele.  Opfolda ja alfatsipaglükosidaasi kombinatsiooni ei tohi manustada imetavatele naistele. Tuleb otsustada, kas lõpetada ravi või lõpetada rinnaga toitmine. Rasestumisvastased vahendid ja viljakus Rasestumisvõimelised naispatsiendid peavad kasutama nende ravimite kasutamise ajal ja 4 nädalat pärast mõlema ravimi võtmise lõpetamist efektiivseid rasestumisvastaseid meetodeid.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Opfolda ei mõjuta või mõjutab ebaoluliselt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Lugege ka alfatsipaglükosidaasi pakendi infolehte, sest see ravim võib avaldada mõju.

3. Kuidas Opfoldat võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole kindel, kuidas peate oma ravimit võtma, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Kui palju Opfoldat võtta  Opfolda (miglustaat) kapsleid tuleb kasutada koos alfatsipaglükosidaasiga. Vt ka alfatsipaglükosidaasi pakendi infolehte.  Kui kaalute 50 kg või rohkem, on soovitatav annus 4 kapslit, millest igaüks sisaldab 65 mg miglustaati.  Kui kaalute vahemikus 40 kg...50 kg, on soovitatav annus 3 kapslit.

Kui tihti Opfoldat võtta  Te saate Opfoldat ja alfatsipaglükosidaasi üks kord üle nädala. Mõlemat kasutatakse samal päeval.  Võtke mõlemat ravimit täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud, vt joonis 1. See on vajalik selleks, et teie ravi saaks võimalikult hästi toimida.

Opfolda koos toiduga Te peate võtma Opfoldat suukaudselt tühja kõhuga.  Paastuge 2 tundi enne ja 2 tundi pärast selle ravimi võtmist.  Selle 4 tunni jooksul võib tarbida vett, rasvavaba (kooritud) lehmapiima, ning teed või kohvi. Ärge kasutage koort, täis- ega kooritud lehmapiima, taimseid piimasid, suhkrut ega magusaineid. Tee või kohvi võite lisada rasvavaba (kooritud) lehmapiima.  Kaks tundi pärast Opfolda võtmist võite jätkata normaalset söömist ja joomist. Joonis 1. Annuse ajajoon

* Miglustaadi 65 mg kõvakapsleid tuleb võtta ligikaudu 1 tund, kuid mitte rohkem kui 3 tundi enne alfatsipaglükosidaasi infusiooni algust.

Ületoomine teiselt ensüümasendusravilt Kui teid ravitakse teise ensüümasendusraviga:  Teie arst ütleb teile, millal peate enne Opfoldaga ravi alustamist teise ensüümasendusravi katkestama.  Öelge oma arstile, kui olete viimase annuse saanud. Kui te võtate Opfoldat rohkem, kui ette nähtud Öelge kohe oma arstile või pöörduge haiglasse, kui võtate kogemata rohkem kapsleid, kui ette nähtud. Teil võib olla selle ravimi kõrvaltoimete tekkeks suurenenud risk (vt lõik 4). Teie arst annab teile sobivat toetavat ravi.

Kui te unustate Opfoldat võtta Kui olete ühe Opfolda annuse vahele jätnud, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. Võtke kohe ühendust oma arsti või meditsiiniõega, et määrata võimalikult kiiresti aeg miglustaadi manustamiseks kombinatsioonis alfatsipaglükosidaasiga. Kui te lõpetate Opfolda võtmise

Kui soovite ravi Opfoldaga lõpetada, öelge seda oma arstile. Ravi lõpetamisel võivad teie haiguse sümptomid süveneda.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Opfoldat kasutatakse koos alfatsipaglükosidaasiga ning kõrvaltoimed võivad esineda kummalgi nendest ravimitest. Teil võivad tekkida järgmised kõrvaltoimed:

Allergilised reaktsioonid Allergiliste reaktsioonide hulka võivad kuuluda sellised sümptomid nagu lööve ükskõik kus kehal, silmade turse, pikaajalised hingamisraskused, köha, huulte, keele või kõri turse, sügelev nahk ja nõgestõbi.

Kui teil tekivad allergilised reaktsioonid või kui teil on see kahtlus, öelge seda kohe arstile või meditsiiniõele. Kui teil on kunagi esinenud selliseid reaktsioone, teavitage sellest oma arsti või meditsiiniõde. Väga sage (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st)  Peavalu

Sage (võib esineda kuni 1 inimesel 10-st)  Raske eluohtlik allergiline reaktsioon (anafülaktiline reaktsioon)  Värin  Maitsetundlikkuse häire  Tuimus, surisemine, torkimise tunne (paresteesia)  Südame löögisageduse kiirenemine  Madal vererõhk  Hingeldus  Kõhulahtisus  Iiveldustunne  Kõhuvalu  Kõhugaasid  Puhitus  Oksendamine  Kõhukinnisus  Nõgestõbi  Lööve  Nahasügelus  Suurenenud higistamine  Valulikud lihaskrambid  Lihasvalu  Lihasnõrkus  Liigesevalu  Väsimus  Palavik  Külmavärinad  Paistetus kätes, labajalgades, pahkluudes, säärtes  Vererõhu tõus Aeg-ajalt (võib esineda kuni 1 inimesel 100-st)

 Allergiline reaktsioon  Tasakaalu puudumine  Migreen  Tavatu naha kahvatus  Astma  Kõhuvaevused  Valulikud krambid neelus  Valu suus  Naha kahvatus  Valu puusa ja roiete vahelises piirkonnas  Lihasväsimus  Lihaste jäikus  Nõrkus  Valu põses, igemetes, huultes, lõuas  Ärevustunne  Valu rinnus

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Opfoldat säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pudelil ja karbil pärast „Kõlblik kuni/EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale. See ravimpreparaat ei vaja säilitamisel eritingimusi.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Opfolda sisaldab  Toimeaine on miglustaat. Üks kõvakapsel sisaldab 65 mg miglustaati.

 Muud koostisosad on:

Kapsli sisu Eelželatiniseeritud tärklis (mais) Magneesiumstearaat (E470b) Mikrokristalliline tselluloos (E460i) Sukraloos (E955) Kolloidne ränidioksiid Kapsli kest Želatiin Titaandioksiid (E171) Must raudoksiid (E172)

Söödav trükitint Must raudoksiid (E172) Butüülalkohol Kaaliumhüdroksiid (E525) Propüleenglükool (E1520) Tugev ammoniaagilahus (E527) Šellak (E904)

Kuidas Opfolda välja näeb ja pakendi sisu 4 ja 24 kapsliga pudelid . Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Kõvakapsel suuruses 2 halli läbipaistmatu korgi ja valge läbipaistmatu korpusega, millele on mustaga trükitud „AT2221” ja mis sisaldab valget kuni valkjat pulbrit.

Müügiloa hoidja Amicus Therapeutics Europe Limited Block 1, Blanchardstown Corporate Park Ballycoolin Road Blanchardstown, Dublin D15 AKK1 Iirimaa Tel: +353 (0) 1 588 0836 Faks: +353 (0) 1 588 6851 E-post: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Tootja Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V. Neptunus 12 Heerenveen, 8448CN Holland Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.

België/Belgique/Belgien Lietuva Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Tél/Tel: (+32) 0800 89172 Tel: (+370) 8800 33167 e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. El. pastas: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

България Luxembourg/Luxemburg Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Teл.: (+359) 00800 111 3214 Tél/Tel: (+352) 800 27003 имейл: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Česká republika Magyarország Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Tel.: (+420) 800 142 207 Tel.: (+36) 06 800 21202 e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Danmark Malta Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Tlf.: (+45) 80 253 262 Tel: (+356) 800 62674 e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Deutschland Nederland Amicus Therapeutics GmbH Amicus Therapeutics BV

Tel: (+49) 0800 000 2038 Tel: (+31) 0800 022 8399 E-Mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Eesti Norge Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+372) 800 0111 911 Tlf: (+47) 800 13837 e-post: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-post: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ελλάδα Österreich Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Τηλ: (+30) 00800 126 169 Tel: (+43) 0800 909 639 e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. E-Mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. España Polska Amicus Therapeutics S.L.U. Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+34) 900 941 616 Tel.: (+48) 0080 012 15475 e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

France Portugal Amicus Therapeutics SAS Amicus Therapeutics Europe Limited Tél: (+33) 0 800 906 788 Tel: (+351) 800 812 531 e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Hrvatska România Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+358) 0800 222 452 Tel.: (+40) 0808 034 288 e-pošta: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ireland Slovenija Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+353) 1800 936 230 Tel.: (+386) 0800 81794 e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-pošta: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Ísland Slovenská republika Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Sími: (+354) 800 7634 Tel: (+421) 0800 002 437 Netfang: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Italia Suomi/Finland Amicus Therapeutics S.r.l. Amicus Therapeutics Europe Limited Tel: (+39) 800 795 572 Puh/Tel: (+358) 0800 917 780 e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. sähköposti/e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Κύπρος Sverige Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited Τηλ: (+357) 800 97595 Tfn: (+46) 020 795 493 e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-post: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Latvija United Kingdom (Northern Ireland) Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics, UK Limited Tel: (+371) 800 05391 Tel: (+44) 08 0823 46864 e-pasts: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. e-mail: See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.