Pakendi infoleht: teave kasutajale

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on RIXUBIS ja milleks seda kasutatakse

RIXUBIS sisaldab toimeainet nonakog gamma ning on IX hüübimisfaktorit sisaldav toode. IX faktor on inimvere normaalne koostisosa, mison vajalik vere efektiivseks hüübimiseks. RIXUBISt kasutatakse B-hemofiiliat (Christmasi tõbe, IX hüübimisfaktori puudulikkusest tingitud pärilik veritsushaigus) põdevatel patsientidel. Seeasendab puuduva IX hüübimisfaktori, mis võimaldab patsientide verel hüübida.

RIXUBISt kasutatakse B-hemofiiliat põdevatel patsientidel verejooksu ravimiseks ja ennetamiseks kõikides vanuserühmades.

2. Mida on vaja teada enne RIXUBISe kasutamist

Ärge kasutage RIXUBISt,

• kui olete nonakoggamma või selleravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus6) suhtes allergiline;
• kui olete allergiline hamstr valkude suhtes.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud RIXUBISe kasutamisel võivad esineda allergilised ülitundlikkusreaktsioonid. Lõpetage infusioon ja pöörduge kohe arsti poole või paluge kiiresti erakorralist meditsiinilist abi, kuiteil esinevad ülitundlikkus-/allergiliste reaktsioonide varajased nähud, nagu nõgestõbi, lööve, pitsitustunne rinnus, hingeldus, madal vererõhk või anafülaksia (tõsine allergiline reaktsioon, misvõib põhjustada neelamis-ja/või hingamisraskusi ning näo ja/või käte punetust või turset). Te võite vajada nende reaktsioonide kohest ravi. Arst võib teha vereanalüüsi, et kontrollida, kasteil on tekkinud ravimi aktiivsust neutraliseerivad antikehad (inhibiitorid), kuna inhibiitorid võivad tekkida koos allergiaga.

Järgmise IX hüübimisfaktori ravikuuri ajal võib IX hüübimisfaktori inhibiitoritega patsientidel olla suurem risk anafülaksiaks.

Pöörduge kohe arsti poole, kuiverejooks ei lakka oodatult või kui peate kasutama RIXUBISt verejooksu kontrolli alla saamiseks oluliselt suuremas koguses. Arst teeb vereanalüüsi, et kontrollida, kasteil on tekkinud RIXUBISe aktiivsust neutraliseerivad antikehad (inhibiitorid). Inhibiitorite tekkimise riskon kõrgeim patsientidel, kes ei ole varem saanud IX hüübimisfaktori asendusravi või kelle ravi on alles varajases etapis, s.t väikestel lastel.

IX hüübimisfaktori tootmist kehas juhib IX hüübimisfaktori geen. Patsientidel, kellel on IX hüübimisfaktori geeni teatud mutatsioonid, näiteks geenis on olulised kaod, võivad tõenäolisemalt tekkida IX hüübimisfaktori inhibiitorid ning esineda allergilisi reaktsioone mis tahes IX hüübimisfaktori kontsentraadi kasutamise algusjärgus. Seega, kuion teada, et teil on selline geenimutatsioon, jälgib arst teid hoolikamalt allergilise reaktsiooni nähtude suhtes.

Kui põete maksa-või südamehaigust või kui teil on hiljuti olnud tõsine kirurgiline operatsioon, teavitage sellest oma arsti, kuna teil võib olla suurenenud riskvere hüübimisega (koagulatsiooniga) seotud tüsistuste tekkeks.

On teatatud neeruhaiguste (nefrootiline sündroom) tekkimisest pärast suurte IX hüübimisfaktori annuste manustamist B-hemofiiliat põdevatele patsientidele, kellel on IX hüübimisfaktori inhibiitorid ja varem esinenud allergilisi reaktsioone.

Võimaluse korral pange kirja (ntpäevikusse) toote nimi ja partii number iga kord, kuiRIXUBISt kasutate, et kasutatud tooteid ja tootepartiisid jälgida.

Muud ravimid ja RIXUBIS Teatage oma arstile, kuitekasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid. RIXUBISe koostoimed teiste ravimitega pole teada.

Rasedus, imetamine ja viljakus Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga. Naistel esineb B-hemofiiliat väga harva.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine RIXUBIS ei mõjuta autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. RIXUBIS sisaldab naatriumi Ravim sisaldab vähem kui 1mmol (23mg) naatriumi viaalis, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“. Sõltuvalt kehakaalust ja RIXUBISe annustamisest võivad patsiendid saada rohkem kui ühe viaali. Seda tuleb arvesse võtta, kui te olete kontrollitud naatriumisisaldusega dieedil.

3. Kuidas RIXUBISt kasutada

Ravi RIXUBISega alustatakse B-hemofiiliat põdevate patsientide ravis kogenud arsti juhendamisel.

Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.

Teie arst otsustab, millist RIXUBISe annust saama hakkate. Annus ja ravi kestus olenevad IX hüübimisfaktori puudulikkuse tõsidusest, verejooksu kohast ja ulatusest ning teie kliinilisest seisundist, vanusest ja sellest, kuikiiresti teie keha IX hüübimisfaktori ära kasutab (seda tuleb regulaarselt kontrollida).

RIXUBISt manustatakse intravenoosse infusioonina pärast seda, kuiarst või meditsiiniõde muudab pulbri vastava lahustiga manustamiskõlblikuks. Teie või keegi teine võite samuti RIXUBISt süstida, kuid ainult pärast vastava koolituse läbimist.

Ravimi manustamiskõlblikuks muutmine ja manustamine

• Kasutage ravimi manustamiskõlblikuks muutmiseks ainult pakendis olevat lahust ja vastavat seadet (BAXJECT II).
• Manustamiseks tuleb kasutada Luer-lukuga süstalt.
• Ärge kasutage seadet BAXJECTII, kuiselle steriilsust tagav barjäär või pakend on kahjustatud või kulunud.

Ravimi manustamiskõlblikuks muutmine Järgige aseptika nõudeid.

1. Kui ravimpreparaati hoitakse külmkapis, võtke nii RIXUBISe pulbri-kui ka lahusti viaal külmkapist välja ning laske neil toatemperatuurini soojeneda (vahemikus15°C kuni30°C). 2. Peske käed hoolikalt seebi ja sooja veega. 3. Eemaldage pulbri-ja lahustiviaalidelt korgid. 4. Puhastage punnkorke alkoholis immutatud lapiga. Asetage viaalid tasasele puhtale pinnale. 5. Avage seadme BAXJECTIIpakend, tõmmates paberist katte ära pakendi sisemust puudutamata (joon. a). Ärge võtke seadet pakendist välja. 6. Pöörake pakend ümber ja sisestage läbipaistev plastikust oga lahustiviaali punnkorki. Hoidke pakendi äärtest kinni ja tõmmake pakend seadmelt BAXJECTII ära (joon. b). Ärge eemaldage seadmelt BAXJECTII sinist korki. 7. Kui BAXJECTIIon lahustiviaali külge kinnitatud, pöörake süsteem teistpidi, nii et lahustiviaal asub seadme peal. Sisestage valge plastikust oga RIXUBISe punnkorki. Vaakum tõmbab lahusti RIXUBISe viaali (joon. c). 8. Keerutage õrnalt, kuni kogu materjal on lahustunud. Toode lahustub kiiresti (2minuti jooksul). Veenduge, et RIXUBIS on täielikult lahustunud, muidu ei pääse kogu manustamiskõlblikuks muudetud lahus läbi seadme filtri. Manustamiskõlblikuks muudetud tooteid tuleb enne manustamist tahkete osakeste ja värvuse muutuste suhtes visuaalselt kontrollida. Lahus peab olema selge või kergelt opalestseeruv. Ärge kasutage lahust, mison hägune või sisaldab nähtavaid osakesi.

Joon.a Joon.b Joon.c

Ärge pange lahust pärast manustamiskõlblikuks muutmist külmkappi. Kasutage seda kohe.

Manustamine Järgige aseptika nõudeid.

1. Eemaldage seadmelt BAXJECTII sinine kork. Ärge tõmmake süstlasse õhku. Ühendage süstal seadmega BAXJECTII (joon.d).

2. Pöörake süsteem teistpidi (manustamiskõlblikuks muudetud lahust sisaldav viaal jääb ülespoole). Sisestage manustamiskõlblikuks muudetud lahus süstlasse, tõmmates kolbi aeglaselt tagasi (joon. e). 3. Eemaldage süstal. 4. Kinnitage süstla külge libliknõel. Süstige intravenoosselt. Lahust tuleb manustada aeglaselt, võttes arvesse patsiendi mugavust, ning mitte kiiremini kui10ml minutis.

Joon.d Joon.e

Võimaluse korral pange kirja (ntpäevikusse) toote nimi ja partii number iga kord, kuiRIXUBISt kasutate, et kasutatud tooteid ja tootepartiisid jälgida.

Kõik kasutamata jäänud ained või jäätmed tuleb hävitada vastavalt kohalikele eeskirjadele.

Kui te kasutate RIXUBISt rohkem kui ette nähtud Kasutage RIXUBISt alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga. Kui olete soovitatust suuremas koguses RIXUBISt süstinud, võtke võimalikult kiiresti ühendust oma arstiga. Kui te unustate RIXUBISt kasutada Ärge süstige kahekordset annust, kuiannus jäi eelmisel korral võtmata. Tehke järgmine süst plaanitud ajal ja jätkake ravi arsti juhiste järgi.

Kui te lõpetate RIXUBISe kasutamise Ärge lõpetage RIXUBISe kasutamist arstiga nõu pidamata.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

RIXUBISe kasutamisel võivad esineda allergilised ülitundlikkusreaktsioonid. Need reaktsioonid võivad hõlmata põletus-ja kipitustunnet infusioonikohal,külmavärinaid, punastamist, letargiat, rahutust, „sipelgate jooksmise tunnet”, nõgestõbe, sügelust ja löövet, madalat vererõhku, südame kõrget löögisagedust, pitsitustunnet rinnus, hingeldust, kurgu paistetust, anafülaksiat (tõsist allergilist reaktsiooni), peavalu, iiveldust ja oksendamist. Kui teil esineb mõni neist kõrvaltoimetest, pöörduge viivitamatult arsti poole. Teid võib olla tarvis kohe nende reaktsioonide suhtes ravida (vtlõik2„Hoiatused ja ettevaatusabinõud”).

RIXUBISe kasutamisel on kirjeldatud järgmisi kõrvaltoimeid.

Sageli esinevad kõrvaltoimed(võivad esineda kuni1patsiendil10-st):

• maitsemeele muutumine;
• valu jäsemetes.

Teadmata sagedusega kõrvaltoimed(sagedust ei saa olemasolevate andmete alusel hinnata):

• allergilised reaktsioonid(ülitundlikkus).

Toote kasutamisel pole täheldatud liigset verehüüvete moodustumist (trombemboolia juhte), kuid seda võib esineda mis tahes IX hüübimisfaktorit sisaldava toote kasutamisel. Trombembooliaga võivad kaasneda südameinfarkt ning verehüüvete moodustumine veenides või kopsus.

Kõrvaltoimetest teavitamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa)kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas RIXUBISt säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mison märgitud karbil ja sildil pärast sõna EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Hoida temperatuuril kuni30°C. Mitte lasta külmuda.

Kasutage manustamiskõlblikuks muudetud lahust kohe.

Kasutage RIXUBISt ainult siis, kuilahus on selge ja värvitu.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Needmeetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida RIXUBIS sisaldab

• Toimeaine on gammanonakog(rekombinantne inimese IX hüübimisfaktor).Iga pulbriviaal sisaldab nominaalselt250,500,1000,2000või3000RÜ, mis manustamiskõlblikuks muutmise järel5ml lahustiga vastab kontsentratsioonile50,100,200,400või600RÜ/ml.
• Teised pulbri koostisosadon sahharoos, mannitool, naatriumkloriid, kaltsiumkloriid, L-histidiin, polüsorbaat80.

Lahustiviaal:5ml steriilset süstevedelikku.

Kuidas RIXUBIS välja näeb ja pakendi sisu

RIXUBISkoosneb süstelahuse pulbrist ja lahustist.

Pakendi sisu on järgmine:

 üks viaal RIXUBIS250,500,1000,2000või3000RÜ pulbrit kummist punnkorgiga klaasviaalis;  üks viaal5ml steriliseeritud süstevedelikku kummist punnkorgiga klaasviaalis;  üks seade BAXJECTII (nõelata manustamiskõlblikuks muutmise seade).

Müügiloa hoidja

Baxalta Innovations GmbH Industriestraße67 A-1221Viin Austria

Tootja

Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart80 B-7860Lessines Belgia

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien Lietuva Takeda Belgium NV Takeda, UAB Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

България Luxembourg/Luxemburg Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Česká republika Magyarország Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft. Tel: +420 234 722 722 Tel: +36 1 270 7030 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Danmark Malta Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd Tlf: +45 46 77 10 10 Tel: +356 21419070 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Deutschland Nederland Takeda GmbH Takeda Nederland B.V. Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Eesti Norge Takeda Pharma AS Takeda AS Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ελλάδα Österreich ΤakedaΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

España Polska Takeda Farmacéutica España S.A Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel: +34 917 90 42 22 Tel: +48223062447 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

France Portugal Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tél:+ 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Hrvatska România Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ireland Slovenija Takeda Products Ireland Ltd TakedaPharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ísland Slovenská republika Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Italia Suomi/Finland Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Κύπρος Sverige ΤakedaΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB Τηλ: +30 2106387800 Tel: 020 795 079 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Latvija United Kingdom (Northern Ireland) Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd Tel: +371 67840082 Tel: +44 (0) 2830 640 902 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Infoleht on viimati uuendatud . Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele:

Ravi jälgimine Ravikuuri ajal on soovitatav jälgida IX faktori tasemeid, et määrata manustatav annus ja korduvate infusioonide sagedus. Patsientide vastus IX faktorile võib erineda, mistõttu on poolväärtusajad ja taastumine erinev. Kehakaalul põhinevat annust võib olla vaja ala-või ülekaalulistel patsientidel kohandada. Suuremate kirurgiliste operatsioonide korral peab asendusravi täpselt jälgima, kasutades hüübimisanalüüsi (IX hüübimisfaktori aktiivsus).

Veendumaks, et IX hüübimisfaktori aktiivsuse soovitud tase plasmas on saavutatud, on soovitatav aktiivsust jälgida, kasutades vastavat IX hüübimisfaktori aktiivsuse analüüsi. Vajadusel tuleb annus ja korduvinfusioonide sagedus sobivaks kohandada. Kui in vitrokasutada patsiendi vereproovis IX faktori aktiivsuse määramiseks aktiveeritud osalise tromboplastiini ajal (aPTT) põhinevat üheetapilist hüübivust, võivad analüüsis kasutatud aPTT reagent ja referents standard märkimisväärselt mõjutada

IX faktori aktiivsust. See on eriti oluline laboratooriumi ja/või analüüsis kasutatavate reagentide vahetamisel.

Annustamine Asendusravi annus ja kestus olenevad IX hüübimisfaktori puudulikkuse tõsidusest, verejooksu kohast ja ulatusest ning patsiendi kliinilisest seisundist, vanusest ja IX hüübimisfaktori farmakokineetilistest parameetritest, nagu hüübivuse taastumise määr ja poolväärtusaeg.

Manustatud IX faktori ühikute arvu väljendatakse rahvusvahelistes ühikutes (RÜ), mison seotud IX faktori toodetele kehtiva praeguse WHO standardiga. IX hüübimisfaktori aktiivsust plasmas väljendatakse kas protsendina (inimese normaalse plasma suhtes) või rahvusvahelistes ühikutes (IX faktori plasmas sisaldumise rahvusvahelise standardi suhtes).

Üks IXfaktori aktiivsuse rahvusvaheline ühik on võrdne selle IXfaktori kogusega ühes ml-s normaalses inimplasmas.

Täiskasvanud Ravi vajadusel: Vajaliku IX hüübimisfaktori annuse arvutaminepõhineb empiirilisel leiul, et1rahvusvaheline ühik IX hüübimisfaktorit kehakaalu kg kohta tõstab12-aastastel ja vanematel patsientidel IX hüübimisfaktori aktiivsust vereplasmas0,9RÜ/dl (vahemikus0,5…1,4RÜ/dl) või0,9% normaalsest aktiivsusest (lisateavet vt lõik5.2).

Vajalik annus määratakse järgmise valemi abil.

Vajalik = kehakaal (kg) x soovitud IX faktor tõus x täheldatud taastumise RÜ arv (%) või (RÜ/dl) pöörväärtus (dl/kg)

Hüübivuse taastumise määra korral, mison0,9RÜ/dl RÜ/kg kohta, arvutatakse annus järgmiselt.

Vajalik = kehakaal (kg) x soovitud IX faktori tõus x 1,1dl/kg RÜ arv (%) või (RÜ/dl)

Manustatava ravimi koguse jamanustamise sageduse määramisel peab igal üksikjuhtumil lähtuma kliinilisest efektiivsusest. Järgmiste hemorraagiajuhtude korral ei tohi IX faktori aktiivsus langeda alla antud plasma aktiivsuse taseme (protsentides normaalsest või RÜ/dl). Järgmist tabelit saab kasutada annustamisjuhisena verejooksujuhtude ja kirurgiliste operatsioonide korral:

Hemorraagia aste / kirurgilise VajalikIX Manustamise sagedus (tundides) / protseduuri tüüp hüübimisfaktori tase ravi

Hemorraagia 20…40 Korrake iga24tunni tagant. Varajane hemartroos, lihaste Vähemalt1päev, kuni verejooks, verejooks või suuverejooks millele viitab valu, on taandunud või

Ulatuslikum hemartroos, lihaste 30…60 Korrake infusiooni iga24tunni tagant verejooks või hematoom 3…4päeva jooksul või kauem, kuni

Eluohtlikud hemorraagiad. 60…100 Korrake infusiooni iga8…24tunni

Kirurgiline operatsioon 30…60 Iga24tunni tagant vähemalt1päev

Hemorraagia aste / kirurgilise VajalikIX Manustamise sagedus (tundides) / protseduuri tüüp hüübimisfaktori tase ravi Väike kirurgiline operatsioon, shhamba väljatõmbamine Suurem kirurgiline operatsioon 80…100 Korrake infusiooni iga8…24tunni

Asendusravi hoolikas jälgimine on eriti oluline tõsiste kirurgiliste operatsioonide või eluohtlike hemorraagiate korral.

Profülaktika Verejooksu pikaajaliseks profülaktikaks rasket B-hemofiiliat põdevatele12-aastastele või vanematele patsientidele tuleb manustada40…60RÜ IX faktorit kg kehakaalu kohta3…4-päevaste intervallidega. Mõnel juhul võib olla vaja kasutada lühemat annustamisintervalli või suuremaid annuseid olenevalt individuaalse patsiendi farmakokineetikast, vanusest, verejooksu fenotüübist ja patsiendi füüsilisest aktiivsusest.

Pidev infusioon Ärge manustage RIXUBISt pideva infusioonina.

Lapsed Patsiendid vanuses 12 kuni 17aastat: Annustamine on täiskasvanutel ning lastel vanuses 12 kuni 17aastat ühesugune.

Alla 12-aastased patsiendid: Ravi vastavalt vajadusele Vajaliku IX hüübimisfaktori annuse arvutaminepõhineb empiirilisel leiul, et1rahvusvaheline ühik (RÜ) IX hüübimisfaktorit kehakaalu kg kohta tõstaballa12-aastastel patsientidel IX hüübimisfaktori aktiivsust vereplasmas0,7RÜ/dl (vahemikus0,31…1,0RÜ/dl) või0,7% normaalsest aktiivsusest (lisateavet vt lõik5.2).

Vajalik annus määratakse järgmise valemi abil.

Alla12-aastased patsiendid Vajalik = kehakaal (kg) x soovitud IX faktori tõus x täheldatud taastumise RÜ arv (%) või (RÜ/dl) pöördväärtus (dl/kg)

Hüübivuse taastumise määra korral, mison0,7RÜ/dl RÜ/kg kohta, arvutatakse annus järgmiselt.

Vajalik = kehakaal (kg) x soovitud IX faktori tõus x 1,4dl/kg RÜ arv (%) või (RÜ/dl)

Verejooksujuhtude ja kirurgilise operatsiooni korral annuse määramiseks võib võtta eeskujuks sama tabeli mis täiskasvanute puhulgi (vteespool).

Profülaktika Alla12-aastaste laste soovitatav annusevahemik on40…80RÜ/kg intervallidega3…4päeva. Mõnel juhul võib olla vaja kasutada lühemat annustamisintervalli või suuremaid annuseid olenevalt

individuaalse patsiendi farmakokineetikast, vanusest, verejooksu fenotüübist ja patsiendi füüsilisest aktiivsusest.