Pakendi infoleht: teave kasutajale

▼ Käesoleva ravimi suhtes kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teavitades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teavitamise kohta vt lõik 4. Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Vimizim ja milleks seda kasutatakse

Vimizim sisaldab ensüüm alfaelosulfaasi, mis kuulub ensüümi asendusravis kasutatavate ravimite rühma. Vimizimi kasutatakse täiskasvanute ja laste ravimiseks, kellel on IVA-tüüpi mukopolüsahharidoos (MPS IVA ehk Morquio A sündroom).

IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosiga inimestel puudub täielikult ensüüm N-atsetüülgalaktoosamiin-6- sulfataas või seda on liiga vähe. See ensüüm lagundab kehas teatud aineid (näiteks kerataansulfaati), mida leidub keha paljudes kudedes, muu hulgas kõhredes ja luudes. Seetõttu ei lagunda ega töötle organism neid aineid nii, nagu peaks. Ained kogunevad kudedesse, mis häirib nende normaalset talitlust ning põhjustab IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosi sümptomeid, näiteks kõndimishäireid, hingamisprobleeme, lühikest kasvu ja kuulmiskadu.

Vimizimi toimemehhanism See ravim asendab looduslikku ensüümi N-atsetüülgalaktoosamiin-6-sulfataasi, mille vaegus on IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosiga patsientidel. Tõestatud on, et ravi parandab kõndimist ja vähendab kerataansulfaadi sisaldust kehas. See ravim võib leevendada IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosi sümptomeid.

2. Mida on vaja teada enne Vimizimi kasutamist

Teile ei tohi Vimizimi manustada

• kui teil on esinenud eluohtlikke allergilisi reaktsioone alfaelosulfaasile või selle ravimi mis tahes

koostisosadele (loetletud lõigus 6). Hoiatused ja ettevaatusabinõud

• Kui teid ravitakse Vimizimiga, võivad teil tekkida infusioonireaktsioonid. Infusioonireaktsioon on

mis tahes kõrvaltoime, muu hulgas allergiline reaktsioon, mis tekib infusiooni ajal või infusioonile järgneva päeva jooksul (vt lõik 4). Kui teil tekib mõni selline reaktsioon, peate viivitamatult võtma ühendust oma arstiga.

• Kui teil tekib infusiooni ajal allergiline reaktsioon, võib teie arst infundeerimist aeglustada või

infusiooni katkestada. Teie arst võib allergiliste reaktsioonide leevendamiseks anda teile ka lisaravimeid (näiteks antihistamiinid ja/või kortikosteroidid).

• Kui tunnete seljavalu või käte või jalgade tuimust või teil tekib uriini- või roojapidamatus, peate

viivitamatult võtma ühendust oma arstiga. Need probleemid võivad olla osa haigusest ja nende põhjuseks võib olla surve seljaajule.

Muud ravimid ja Vimizim Teatage oma arstile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Rasedus, imetamine ja viljakus Teile ei tohi Vimizimi raseduse ajal manustada, kui see ei ole hädavajalik. Ei ole teada, kas Vimizim eritub rinnapiima. Kui imetate, tehke koos oma arstiga kindlaks, kas kasu Vimizimi manustamisest on suurem kui võimalik risk vastsündinule. Ei ole teada, kas Vimizim mõjutab viljakust. Loomkatsetes ei ole mõju viljakusele täheldatud.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Mõningate patsientide puhul on teatatud pearinglusest Vimizimi infusiooni ajal. Teatage oma arstile, kui pärast infusiooni tunnete pearinglust, eeskätt enne autojuhtimist või mis tahes masinatega töötamist, mil pearinglusts võib olla ohtlik. Vimizim sisaldab naatriumi ja sorbitooli (E420) Ravim sisaldab 8 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa) ühes 5 ml viaalis. See on võrdne 0,4%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel. See ravim sisaldab 100 mg sorbitooli ühes 5 ml viaalis, mis vastab 40 mg/kg. Sorbitool on fruktoosi allikas. Kui teil (või teie lapsel) on pärilik harvaesinev fruktoositalumatus, ei tohi teie (või teie laps) arstiga nõu pidamata seda ravimit kasutada. Päriliku fruktoositalumatusega patsientide organism ei suuda lagundada fruktoosi. See võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid. Enne ravimi kasutamist teavitage oma arsti, kui teil (või teie lapsel) esineb pärilik fruktoositalumatus või kui teie (või teie laps) ei saa enam tarbida magusaid toiduaineid või jooke, sest esinevad iiveldus, oksendamine või ebameeldivad nähud, nt puhitustunne, kõhukrambid või kõhulahtisus.

3. Kuidas Vimizimi kasutada

Arst või meditsiiniõde manustab teile Vimizimi veresoonde infundeerimise teel.

Ravimit tuleb enne manustamist lahjendada. Arst või meditsiiniõde annab teile enne ravi allergiliste reaktsioonide vähendamiseks teatud ravimeid ja teile võidakse anda ka ravimeid, mis aitavad alandada palavikku.

Annus Teile manustatav annus sõltub teie kehakaalust. Soovitatav annustamisskeem täiskasvanutele ja lastele on 2 mg/kg kehakaalu kohta, mis manustatakse üks kord nädalas tilgutiga veeni (intravenoosse infusioonina). Iga infusioon kestab ligikaudu neli tundi. Ravi Vimizimiga võib alustada võimalikult varajases nooruses ja ravim on mõeldud pikaajaliseks kasutamiseks. Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Peamiselt on patsientidel kõrvaltoimeid täheldatud ravimi manustamise ajal või vahetult pärast seda („infusioonireaktsioonid”). Kõige tõsisemad kõrvaltoimed olid rasked allergilised reaktsioonid (esinevad aeg-ajalt ja võivad esineda kuni ühel inimesel 100-st) ja kerge või mõõdukas oksendamine

(esineb väga sageli ja võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st). Allergiliste reaktsioonide sümptomite hulka kuuluvad nahalööve, sügelus või nõgestõbi (esineb sageli –võib esineda kuni ühel inimesel 10-st). Kui teil tekib neelamisraskus, kõnehäire, raske õhupuudus või hingeldamine, näo või huulte turse, pearinglus või pulsi nõrgenemine, võivad need olla raske allergilise reaktsiooni sümptomid ja te peate teavitama neist viivitamatult oma arsti. Olenevalt kõrvaltoime raskusest võib arst teie infusiooni aeglustada või selle ajutiseks katkestada ja/või manustada teile lisaravimeid, mis leevendavad rasket allergilist reaktsiooni (näiteks antihistamiinid ja/või kortikosteroidid) või alandavad palavikku (antipüreetikumid). Väga sagedate kõrvaltoimete hulka kuuluvad infusioonireaktsioonide sümptomid, näiteks peavalu, iiveldus, palavik, külmavärinad ja kõhuvalu. Muud väga sagedad kõrvaltoimed on kõhulahtisus, suuõõne ja neelu piirkonna valu, pearinglus ning hingamisraskus.

Sagedate kõrvaltoimetena täheldati lihasvalu.

Kõrvaltoimetest teavitamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Vimizimi säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja viaalil pärast tähist „EXP”. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Avamata viaalid: Hoida külmkapis (2°C...8°C). Mitte lasta külmuda. Hoida originaalpakendis valguse eest kaitstult.

Ärge kasutage Vimizimi, kui lahus on värvi muutnud või sisaldab nähtavaid osakesi.

Pärast lahjendamist Ravim tuleb pärast lahjendamist kohe ära kasutada. Kui ravimit ei kasutata kohe, on kõlblikkusaeg ja säilitustingimused kasutaja vastutusel, ega tohiks tavaliselt ületada 24 tundi temperatuuril 2 °C kuni 8 °C, millele järgneb manustamiseks mõeldud aeg maksimaalselt 24 tundi temperatuuril 23 °C kuni 27 °C.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Vimizim sisaldab

• Toimeaine on alfaelosulfaas. Üks milliliiter kontsentraati sisaldab 1 mg alfaelosulfaasi. Iga 5 ml viaal sisaldab 5 mg alfaelosulfaasi.
• Teised koostisosad on naatriumatsetaattrihüdraat, naatriumdivesinikfosfaatmonohüdraat,

arginiinvesinikkloriid, sorbitool, polüsorbaat 20 ja süstevesi (vt lõik 2, alalõik „Vimizim sisaldab naatriumi ja sorbitooli (E420)”). Kuidas Vimizim välja näeb ja pakendi sisu

Vimizim on saadaval infusioonilahuse kontsentraadina (steriilne kontsentraat). Läbipaistev või kergelt veiklev ja värvitu või helekollane kontsentraat ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi.

Pakendi suurus: üks 5 ml viaal.

Müügiloa hoidja

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Iirimaa Tootja

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Iirimaa

Infoleht on viimati uuendatud KK/AAAA

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele:

Vimizimi ei tohi infundeerimiseks segada teiste ravimitega, välja arvatud nendega, mis on loetletud allpool.

Vimizimi iga viaal on mõeldud ainult ühekordseks kasutamiseks. Infusioonilahuse kontsentraati tuleb lahjendada 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega aseptilistes tingimustes. Lahjendatud Vimizimi lahus manustatakse patsientidele infusioonikomplekti abil. Kasutada võib infusioonikomplekti, millel on voolikusisene 0,2 μm filter. Kasutamata ravim või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.

Ettevalmistused Vimizimi infusiooniks (rakendage aseptilist tehnikat)

1. Määrake konkreetse patsiendi kehakaalu põhjal kindlaks lahjendatavate viaalide arv. Võtke viaalid külmkapist enne lahjendamist välja, et need soojeneksid temperatuurile 23°C...27°C. Ärge kuumutage viaale ega pange neid mikrolaineahju. Soovitatav annus on 2 mg/kg kehakaalu kohta, mis manustatakse üks kord nädalas tilgutiga veeni (intravenoosse infusioonina). Ühele infusioonile kulub ligikaudu neli tundi.  Patsiendi kehakaal (kg) korrutatud 2-ga (mg/kg) = patsiendi annus (mg)  Patsiendi annus (mg) jagatud 1-ga (mg/ml Vimizimi kontsentraati) = Vimizimi milliliitrite koguarv  Vimizimi koguhulk (ml) jagatud 5 milliliitriga viaali kohta = viaalide koguarv 2. Ümardage arvutatud viaalide koguarv järgmise täisviaalini.

3. Võtke intravenoosseks manustamiseks sobiv infusioonikott, mis sisaldab naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) infusioonilahust. Infundeeritava lahuse koguhulk määratakse kindlaks patsiendi kehakaalu põhjal.  Vähem kui 25 kg kaaluvatele patsientidele manustatav lahuse koguhulk peab olema 100 ml.

 25 kg ja üle selle kaaluvatele patsientidele manustatav lahuse koguhulk peab olema 250 ml.

4. Enne lahjendamist tuleb iga viaali kontrollida osakeste ja värvuse muutuse suhtes. Läbipaistev või kergelt veiklev ja värvitu või helekollane lahus ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi. Ärge raputage viaale.

5. Eemaldage 100 ml või 250 ml mahutavusega infusioonikotist naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) infusioonilahuse äravisatav kogus, mis on võrdne lisatava Vimizimi kogusega.

6. Eemaldage arvutatud kogus Vimizimi aeglaselt ja ettevaatlikult vastavast arvust viaalidest, vältides ülemäärast loksutamist. 7. Vimizimi kogus tuleb lisada naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) infusioonilahusesse aeglaselt.

Kui ravim on lahjendatud 100 ml 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega, peab infundeerimise algkiirus olema 3 ml tunnis. Infusioonikiirust suurendatakse iga 15 minuti järel alljärgnevalt: algkiirus tõstetakse esmalt kiirusele 6 ml tunnis, seejärel suurendatakse kiirust iga 15 minuti järel 6 ml/h võrra, kuni jõutakse maksimaalse kiiruseni 36 ml tunnis.

Kui ravim on lahjendatud 250 ml 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega, peab infundeerimise algkiirus olema 6 ml tunnis. Infusioonikiirust suurendatakse iga 15 minuti järel alljärgnevalt: algkiirus tõstetakse esmalt kiirusele 12 ml tunnis, seejärel suurendatakse kiirust iga 15 minuti järel 12 ml/h võrra, kuni jõutakse maksimaalse kiiruseni 72 ml tunnis. Patsiendi Infundeeritav 1. samm: 2. samm: 3. samm: 4. samm: 5. samm: 6. samm: 7. samm: kaal (kg) koguhulk infusiooni 15– 30– 45– 60– 75– 90+ minutit (ml) algkiirus 30 minutit 45 minutit 60 minutit 75 minutit 90 minutit (ml/h) < 25 100 3 6 12 18 24 30 36 ≥ 25 250 6 12 24 36 48 60 72 Infusioonikiirust võib suurendada, lähtudes patsiendi infusioonitaluvusest. 8. Keerake enne infundeerimist ettevaatlikult infusioonikotti, et lahjendatud lahus seguneks.

9. Lahjendatud lahust tuleb enne kasutamist kontrollida visuaalselt osakeste suhtes. Ärge kasutage, kui lahuse värvus on muutunud või kui selles on osakesi. 10. Lahjendatud ravim tuleb kohe ära kasutada. Kui ravimit ei kasutata kohe, on kõlblikkusaeg ja säilitustingimused kasutaja vastutusel, ega tohiks tavaliselt ületada 24 tundi temperatuuril 2°C kuni 8°C, millele järgneb manustamiseks mõeldud aeg maksimaalselt 24 tundi temperatuuril 23°C kuni 27°C.