Pakendi infoleht: teave patsiendile

Enne ravimi kasutamist teie lapsel lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teie lapsele vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma lapse arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teie lapsele. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teie lapsel tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma lapse arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Kalydeco ja milleks seda kasutatakse

Kalydeco sisaldab toimeainena ivakaftoori. Ivakaftoor avaldab toimet tsüstilise fibroosi transmembraanse juhtivuse regulaatori (CFTR) tasandil; see on valk, mis moodustab rakupinnal kanali, mille kaudu osakesed, näiteks kloriidid, võivad liikuda rakku ja rakust välja. CFTR-geeni mutatsioonide tõttu (vt allpool) kloriidide liikumine tsüstilise fibroosi korral väheneb. Ivakaftoor aitab teatavatel ebanormaalsetel CFTR-valkudel sagedamini avaneda, et parandada kloriidide liikumist rakku ja rakust välja.

Kalydeco graanulid on näidustatud:

• Monoteraapiana raviks 1 kuu vanustel ja vanematel tsüstilise fibroosiga imikutel ja lastel kehakaaluga 3 kg kuni alla 25 kg, kellel on mutatsioon R117H CFTR või CFTR-geenis üks järgmistest väravamutatsioonidest: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N või S549R.

• Kombinatsioonravis koos ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftoori graanulitega 2- kuni 6-aastaste tsüstilise fibroosiga patsientide raviks, kellel on CFTR-geenis vähemalt üks ravile Kalydecoga kombinatsioonis ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftooriga alluv mutatsioon. Kui teile on välja kirjutatud Kalydeco võtmiseks koos ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftooriga, lugege selle pakendi infolehte. See sisaldab olulist teavet nende kahe ravimi võtmise kohta.

2. Mida on vaja teada enne Kalydeco kasutamist teie lapsel

Kalydecot ei tohi lapsele anda

• kui teie laps on ivakaftoori või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes

allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Pidage nõu oma lapse arstiga, enne kui teie laps võtab Kalydecot.

• Pidage nõu oma lapse arstiga, kui teie lapsel esineb või on varem esinenud maksatalitluse häireid. Teie lapse arst võib pidada vajalikuks teie lapse annust kohandada.
• Mõnel Kalydeco (ainsa ravimina või kombinatsioonis ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftooriga) kasutajal on esinenud maksaensüümide aktiivsuse suurenemist veres. Öelge oma lapse arstile kohe, kui teie lapsel on mõni neist sümptomitest, mis võib olla maksahäirete näht: valu või ebamugavustunne kõhu parema ülaosa piirkonnas; naha või silmavalgete kollaseks muutumine; isutus;

• iiveldus või oksendamine; tume uriin.

• Enne ravi ja ravi ajal, eriti esimesel aastal ja eriti, kui vereproovis on varem esinenud maksaensüümide aktiivsuse suurenemist, teeb teie lapse arst teie lapsele vereanalüüse maksa kontrollimiseks.

• Kalydeco võtmise ajal peamiselt kombinatsioonis ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftooriga on patsientidel esinenud depressiooni (sealhulgas enesetapumõtteid ja -käitumist), mis tavaliselt algab ravi esimese kolme kuu jooksul. Öelge kohe arstile, kui teil (või kellelgi, kes seda ravimit võtab) tekib ükskõik milline järgmistest sümptomitest: kurb või muutunud meeleolu, ärevus, emotsionaalne ebamugavustunne või enesevigastamise või enesetapu mõtted, mis võivad olla depressiooni nähud.
• Pidage nõu oma lapse arstiga, kui teie lapsel esineb või on varem esinenud neerutalitluse häireid.

• Kui teil on kaks I klassi mutatsiooni (mutatsioonid, mis teadaolevalt CFTR-valku ei produtseeri), ei tohi te Kalydecot võtta, sest eeldatavalt te ei allu ravile selle ravimiga.

• Kalydecot ei soovitata kasutada patsientidel, kellele on tehtud elundisiirdamine.

• Mõnel lapsel ja noorukil on ravi ajal (ainsa ravimina või kombinatsioonis ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftooriga) esinenud silmaläätse häiret (kaed), mis nägemist ei mõjutanud. Teie lapse arst võib teha enne ravi ja ravi ajal silmade kontrolle.

• Kalydecot võib kasutada ainult sel juhul, kui teie lapsel on CFTR-geenis mõni lõigus 1 (Mis ravim on Kalydeco ja milleks seda kasutatakse) märgitud mutatsioon.

Teie lapse arst võib teha enne ravi ja ravi ajal silmade uuringuid.

Lapsed

Ärge andke seda ravimit alla 1 kuu vanustele lastele, sest ivakaftoori ohutus ja efektiivsus neil lastel ei ole teada.

Ärge andke seda ravimit kombinatsioonis ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftooriga alla 2-aastastele lastele, sest ei ole teada, kas see on nende jaoks ohutu ja efektiivne.

Muud ravimid ja Kalydeco

Teatage oma lapse arstile või apteekrile, kui teie laps kasutab, on hiljuti kasutanud või kavatseb kasutada mis tahes muid ravimeid. Mõningad ravimid võivad mõjutada Kalydeco toimet või suurendada kõrvaltoimete tekkimise tõenäosust. Öelge kindlasti oma lapse arstile, kui teie laps kasutab

ükskõik millist järgmistest ravimitest. Teie lapse arst võib otsustada kohandada teie lapse annust või määrata täiendavaid tervisekontrolle.

• Seeneravimid (kasutatakse seeninfektsioonide raviks). Sealhulgas flukonasool, itrakonasool,

ketokonasool, posakonasool ja vorikonasool.

• Antibiootikumid (kasutatakse bakteriaalsete infektsioonide raviks). Sealhulgas klaritromütsiin, erütromütsiin, rifabutiin, rifampitsiin ja telitromütsiin.
• Epilepsiaravimid (kasutatakse epilepsiahoogude raviks). Sealhulgas karbamasepiin, fenobarbitaal ja fenütoiin.
• Taimsed ravimid. Sealhulgas naistepuna (Hypericum perforatum).
• Immunosupressandid (kasutatakse pärast elundisiirdamist). Sealhulgas tsüklosporiin, everoliimus, siroliimus ja takroliimus.
• Südameglükosiidid (kasutatakse mõningate südamehaiguste raviks). Sealhulgas digoksiin.
• Antikoagulandid (kasutatakse trombide tekkimise ennetamiseks). Sealhulgas varfariin.
• Diabeediravimid. Sealhulgas glimepiriid ja glipisiid.
• Vererõhku alandavad ravimid. Sealhulgas verapamiil.

Kalydeco koos toidu ja joogiga

Ravi ajal vältige oma lapsele greipi sisaldavate toitude ja jookide andmist, sest need võivad suurendada Kalydeco kõrvaltoimete esinemist, suurendades ivakaftoori kontsentratsiooni teie lapse kehas.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Kalydeco võib tekitada teie lapsel pearinglust. Kui teie lapsel on pearinglus, on soovitatav mitte lasta tal sõita jalgrattaga ega sooritada täit tähelepanu vajavaid tegevusi.

Kalydeco sisaldab laktoosi ja naatriumi Kui teie lapse arst on teile öelnud, et teie laps ei talu teatud suhkruid, peate te enne ravimi kasutamist oma lapsel konsulteerima oma lapse arstiga.

Kalydeco sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuses, see tähendab põhimõtteliselt “naatriumivaba”.

3. Kuidas Kalydecot võtta

Andke seda ravimit oma lapsele alati täpselt nii, nagu teie lapse arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma lapse arstiga.

Teie lapse arst määrab teie lapsele õige annuse. Teie laps peab jätkama kõikide oma kasutatavate ravimite kasutamist, välja arvatud, kui teie lapse arst soovitab mõne ravimi kasutamise lõpetada.

Kalydeco annustamissoovitused on esitatud tabelis 1.

Tabel 1. Annustamissoovitused Vanus/kehakaal Hommikune annus Õhtune annus Kalydeco monoteraapiana 1 kuu kuni alla Üks Kalydeco kotike 13,4 mg Õhtust annust ei võeta 2 kuu, ≥ 3 kg graanulitega 2 kuud kuni alla Üks Kalydeco kotike 13,4 mg Üks Kalydeco kotike 13,4 mg graanulitega 4 kuu, ≥ 3 kg graanulitega 4 kuud kuni alla Üks Kalydeco kotike 25 mg Üks Kalydeco kotike 25 mg graanulitega 6 kuu, ≥ 5 kg graanulitega

Vanus/kehakaal Hommikune annus Õhtune annus 6 kuud ja Üks Kalydeco kotike 25 mg Üks Kalydeco kotike 25 mg graanulitega vanemad, ≥ 5 kg graanulitega kuni < 7 kg 6 kuud ja Üks Kalydeco kotike 50 mg Üks Kalydeco kotike 50 mg graanulitega vanemad, ≥ 7 kg graanulitega kuni < 14 kg 6 kuud ja Üks Kalydeco kotike 75 mg Üks Kalydeco kotike 75 mg graanulitega vanemad, ≥ 14 kg graanulitega ja < 25 kg 6 kuud ja Vt Kalydeco tablettide pakendi infolehest vanemad, ≥ 25 kg Kalydeco kombinatsioonis ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftooriga 2 aastat kuni alla Üks kotike 60 mg ivakaftoori Üks Kalydeco kotike 59,5 mg graanulitega 6 aasta, 10 kg /40 mg tesakaftoori/80 mg kuni < 14 kg eleksakaftoori graanulitega 2 aastat kuni alla Üks kotike 75 mg ivakaftoori Üks Kalydeco kotike 75 mg graanulitega 6 aasta, ≥ 14 kg /50 mg tesakaftoori/100 mg

Andke oma lapsele hommikused ja õhtused graanulid ligikaudu 12-tunnise vahega.

Kui teie lapsel on maksa talitlushäireid, võib teie lapse arst pidada vajalikuks vähendada Kalydeco annust, sest teie lapse maks ei eemalda ravimit nii kiiresti kui normaalse maksafunktsiooniga lastel.

• Mõõdukad maksahäired 6-kuustel või vanematel lastel: annuse võib vähendada pooleni

eeltoodud tabelis märgitud annusest, s.t ühe kotikeseni üks kord ööpäevas.

• Rasked maksahäired 6-kuustel või vanematel lastel: kasutamine ei ole soovitatav, kuid kui teie

lapse arst otsustab, et selle ravimi kasutamine on teie lapsele vajalik, tuleb (eeltoodud tabelis märgitud) annus vähendada ühe kotikeseni üle päeva.

• Maksahäired 1 kuu kuni alla 6 kuu vanustel lastel: kasutamine ei ole soovitatav.

Kalydeco on ette nähtud suukaudseks kasutamiseks.

Iga kotike on ainult ühekordseks kasutamiseks.

Kalydeco manustamine teie lapsele:

• Hoidke graanulite kotikest käes, lõikejoon ülal.
• Raputage kotikest kergelt, et sisu alla langeks.
• Rebige või lõigake kotike lõikejoone kohalt lahti.
• Segage kogu graanulitega kotikese sisu 5 ml vanusele kohase pehme toidu või vedelikuga. Toit või vedelik peab olema toatemperatuuril või jahedam. Vanusele kohased pehmed toiduained või vedelikud on näiteks püreeritud puu- või köögiviljad, jogurt, õunakaste, vesi, piim, rinnapiim, imiku piimasegu või mahl.
• Manustage ravim kohe pärast segamist lapsele. Kui see ei ole võimalik, manustage see ühe tunni jooksul pärast segamist. Segu tuleb kohe täielikult ära tarbida.
• Vahetult enne või vahetult pärast annustamist tuleb lapsele anda rasva sisaldav eine või suupiste (allpool on toodud mõned näited).

Rasva sisaldavad võiga või õliga valmistatud või mune sisaldavad toidud või suupisted. Teised rasva sisaldavad toidud on:

• juust, täispiim, täispiimatooted, jogurt, rinnapiim, imiku piimasegu, šokolaad;
• liha, rasvane kala;
• avokaado, hummus, sojatooted (tofu);
• pähklid, rasva sisaldavad suupistebatoonid või joogid.

Kui teie laps võtab Kalydecot rohkem, kui ette nähtud

Teie lapsel võivad tekkida kõrvaltoimed, sealhulgas allpool lõigus 4 loetletud kõrvaltoimed. Sellisel juhul pidage nõu oma lapse arsti või apteekriga. Kui võimalik, võtke oma lapse ravim ja käesolev infoleht kaasa. Kui te unustate oma lapsele Kalydecot anda

Andke vahelejäänud annus, kui teie lapse unustatud annusest on möödunud vähem kui 6 tundi. Vastasel korral oodake kuni oma lapse järgmise ettenähtud annuse ajani. Ärge andke oma lapsele kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.

Kui te lõpetate oma lapsele Kalydeco andmise

Manustage Kalydecot oma lapsele seni, kuni teie lapse arst seda soovitab. Ärge lõpetage selle kasutamist, välja arvatud, kui teie lapse arst soovitab seda teha. Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma lapse arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Tõsised kõrvaltoimed

Kõhuvalu ja maksaensüümide aktiivsuse suurenemine veres.

Maksahäirete võimalikud nähud Tsüstilise fibroosiga patsientidel esineb sageli maksaensüümide aktiivsuse suurenemist ning seda on esinenud patsientidel, kes on kasutanud Kalydecot ainsa ravimina või kombinatsioonis ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftooriga.

Kalydecot kombinatsioonis ivakaftoori/tesakaftoori/eleksakaftooriga kasutanud raske maksahaigusega patsientidel on esinenud maksakahjustust ja maksafunktsiooni halvenemist. Maksafunktsiooni halvenemine võib olla tõsine ja vajada siirdamist.

Maksahäirete nähud võivad olla järgmised:

• valu või ebamugavustunne paremal pool ülakõhus;
• naha või silmavalgete kollasus;
• isutus;
• iiveldus või oksendamine;
• tume uriin.

Depressioon Selle nähud on kurb või muutunud meeleolu, ärevus, emotsionaalne ebamugavustunne.

Nende tekkimisel öelge seda kohe oma lapse arstile.

Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võivad esineda rohkem kui 1 inimesel 10st)

• ülemiste hingamisteede infektsioon (külmetus), sealhulgas kurguvalu ja ninakinnisus;
• peavalu;
• pearinglus;
• kõhulahtisus
• mao- või kõhupiirkonna valu;
• bakteritüüpide vaheldumine limas;
• maksaensüümide aktiivsuse suurenemine (maksa stressi nähud);

• lööve.

Sageli esinevad kõrvaltoimed (võivad esineda rohkem kui 1 inimesel 10st)

• eritis ninast;
• kõrvavalu, ebamugavustunne kõrvas;
• kohin kõrvus;
• punetus kõrvas;
• sisekõrva häire (uimasus või peapööritustunne);
• ninakõrvalurgete häired (siinuste turse);
• punetus kurgus;
• rinnanäärmes mass;
• iiveldus;
• gripp;
• vere madal suhkrusisaldus (hüpoglükeemia);
• ebanormaalne hingamine (õhupuudus või hingamisraskus);
• kõhupuhitus;
• vistrikud (akne);
• nahasügelus;
• kreatiinfosfokinaasi sisalduse suurenemine (lihaste lagunemise näht) vereanalüüsides.

Aeg-ajalt esinevad kõrvaltoimed (võivad esineda kuni 1 inimesel 100st)

• kõrv lukus;
• rinnapõletik;
• rinna suurenemine meestel;
• nibude muutused või valu;
• vilistav hingamine;
• vererõhu tõus.

Teadmata (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)

• maksakahjustus
• bilirubiinisisalduse suurenemine (maksa vereanalüüsis)

Täiendavad kõrvaltoimed lastel ja noorukitel

Lastel ja noorukitel esinenud kõrvaltoimed on sarnased täiskasvanutel ja noorukitel täheldatutega. Kuid väikelastel esineb sagedamini maksaensüümide aktiivsuse suurenemist veres.

Kõrvaltoimetest teatamine

Kui teie lapsel tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma lapse arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Kalydecot säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil, voldikpakendil ja kotikesel pärast „Kõlblik kuni/EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

See ravimpreparaat ei vaja säilitamisel eritingimusi.

Pärast segamist püsib segu tõestatult stabiilsena ühe tunni jooksul.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Kalydeco sisaldab

Toimeaine on ivakaftoor.

Kalydeco 13,4 mg graanulid kotikeses

Üks kotike sisaldab 13,4 mg ivakaftoori.

Kalydeco 25 mg graanulid kotikeses

Üks kotike sisaldab 25 mg ivakaftoori.

Kalydeco 50 mg graanulid kotikeses

Üks kotike sisaldab 50 mg ivakaftoori.

Kalydeco 59,5 mg graanulid kotikeses

Üks kotike sisaldab 59,5 mg ivakaftoori.

Kalydeco 75 mg graanulid kotikeses

Üks kotike sisaldab 75 mg ivakaftoori.

Teised koostisosad on: kolloidne veevaba ränidioksiid, naatriumkroskarmelloos, hüpromelloosatsetaatsuktsinaat, laktoosmonohüdraat, magneesiumstearaat, mannitool, sukraloos ja naatriumlaurüülsulfaat (E487).

Vt lõigu 2 lõpus – „Kalydeco sisaldab laktoosi ja naatriumi“.

Kuidas Kalydeco välja näeb ja pakendi sisu

Kalydeco 13,4 mg graanulid kotikeses on valged kuni valkjad graanulid. Kalydeco 25 mg graanulid kotikeses on valged kuni valkjad graanulid. Kalydeco 50 mg graanulid kotikeses on valged kuni valkjad graanulid. Kalydeco 59,5 mg graanulid kotikeses on valged kuni valkjad graanulid. Kalydeco 75 mg graanulid kotikeses on valged kuni valkjad graanulid. Graanuleid turustatakse kotikestes.

Kalydeco 13,4 mg graanulid kotikeses, Kalydeco 25 mg graanulid kotikeses, Kalydeco 50 mg graanulid kotikeses ja Kalydeco 75 mg graanulid kotikeses:

Pakendis on 56 kotikest (sisaldab 4 voldikpakendit, igas voldikpakendis 14 kotikest).

Kalydeco 13,4 mg graanulid kotikeses, Kalydeco 59,5 mg graanulid kotikeses ja Kalydeco 75 mg graanulid kotikeses:

Pakendis on 28 kotikest (sisaldab 4 voldikpakendit, igas voldikpakendis 7 kotikest).

Müügiloa hoidja

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent, Dublin 9, D09 T665, Iirimaa Tel: +353 (0)1 761 7299 Tootja

Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate Dundalk Co. Louth A91 P9KD Iirimaa

Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate Craigavon Northern Ireland BT63 5UA Ühendkuningriik

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien, България, Česká España republika, Danmark, Deutschland, Eesti, Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Tel: + 34 91 7892800 Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg, Magyarország, Malta, Nederland, Norge, Österreich, Polska, Portugal, România, Slovenija, Slovenská republika, Suomi/Finland, Sverige Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh: +353 (0) 1 761 7299

Ελλάδα Italia Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Vertex Pharmaceuticals Εταιρία (Italy) S.r.l. Τηλ: +30 (211) 2120535 Tel: +39 0697794000

Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.